Malattia da deperimento cronico o CWD (chronic wasting disease)

La CWD (malattia da deperimento cronico) è una malattia ad andamento progressivo fatale, che agisce sul cervello, sul midollo spinale e su altri tessuti di cervi e alci. Nota soprattutto in America (segnalata in 26 stati) e Canada, la malattia da deperimento cronico appartiene alla famiglia delle encefalopatie spongiformi trasmissibili, come la malattia della “mucca pazza” e la malattia di Creutzfeldt-Jacob. Tutte quante sono causate da un prione (PrPsc), una molecola di natura proteica in grado di trasmettere la propria forma mal ripiegata alle altre varianti della stessa proteina sana (PrPc) all’interno dell’organismo.

Conversione di un prione normale in prione anomalo
Figura 1 – Conversione di un prione normale in prione anomalo [Fonte: https://www.biopills.net/malattie-da-prioni/]

Le PrPc sono localizzate soprattutto nei neuroni e nel midollo, agiscono quindi danneggiando il cervello e alterando la funzionalità comportamentale degli individui in cui è presente. Nel 1967 alcuni ricercatori hanno isolato la malattia da deperimento cronico in un laboratorio governativo nel nord del Colorado, riconosciuta nel 1987 come causa dell’encefalopatia spongiforme trasmissibile.

Sintomi della malattia da deperimento cronico

Gli scienziati ritengono che la malattia da deperimento cronico si diffonda tra gli animali attraverso il contatto con i liquidi corporei, come feci, saliva, sangue ed urina, o indirettamente attraverso l’esposizione con CWD presente nell’ambiente, ad esempio tramite l’ingestione di cibo, liquidi o suolo contaminati. La malattia da deperimento cronico colpisce molte specie diverse di ungulati, tra cui il cervo americano o Wapiti, il cervo reale, il cervo mulo, il cervo dalla coda nera, il cervo dalla coda bianca, il cervo sika (o cervo giapponese), la renna e l’alce. Il tempo di incubazione, in comune con le altre malattie da prioni, ha generalmente la durata di un anno, i primi sintomi neurologici chiari si manifestano lentamente. Con l’avanzare della malattia da deperimento cronico, gli animali infetti mostrano una serie di cambiamenti comportamentali e fisici, tra cui:

  • Perdita di peso drastica.
  • Difficoltà nei movimenti.
  • Carenza di coordinazione.
  • Spossatezza.
  • Salivazione.
  • Eccesso di minzione e sete.
  • Orecchie cadenti.
  • Ridotta paura nelle persone.

La malattia da deperimento cronico è sempre fatale. Non sembra che infetti bovini e altre specie addomesticate.  

Fonti di contaminazione della malattia da deperimento cronico
Figura 2 – Principali fonti di contaminazione nella CWD [Fonte: http://www.bccdc.ca/health-info/diseases-conditions/chronic-wasting-disease]

Trasmissibilità su altri organismi

Sebbene ad oggi non ci siano casi riportati di CWD negli esseri umani, alcuni studi tuttavia suggeriscono che la malattia da deperimento cronico possa costituire un pericolo per alcuni primati. La malattia da deperimento cronico ha mostrato sperimentalmente di infettare il genere dei saimiri (ordine primates), oltre che dei topi di laboratorio, anch’essi portatori di alcuni geni umani. In uno studio del 2018 pubblicato sul Journal of Virology, si dimostra non esserci una trasmissione di malattia da deperimento cronico sui macachi. Le ragioni dei diversi risultati sono sconosciute. Ad oggi non esiste una forte evidenza che la malattia da deperimento cronico possa essere contratta negli esseri umani. Tuttavia, come raccomanda l’Organizzazione Mondiale della Sanità, è importante mantenere le malattie spongiformi trasmissibili lontane dalla catena alimentare dell’uomo, per evitare ulteriori episodi di zoonosi tra specie. Come visto con SarsCov2, ospiti intermedi simili all’uomo, come nel caso di altre specie di primati, risultano ideali per il salto di specie.

noti esempi di spillover
Figura 3 – Alcuni noti esempi di Spillover
[Fonte: https://commons.wikimedia.org/]

Prevenzione

In aree dove la CWD è presente, il CDC (Centro americano di Controllo e Prevenzione delle Malattie) raccomanda ai cacciatori di effettuare dei test prima di consumare carne degli animali citati. Essi servono anche per monitorare i tassi di presenza della CWD in determinate popolazioni animali. Un test negativo non garantisce al 100% che l’animale non sia infetto, ma riduce drasticamente il rischio di esposizione da CWD.

Per ridurre il rischio di esposizione, i cacciatori hanno delle linee guida da seguire in aree con malattia da deperimento cronico:

  • Non sparare, maneggiare o mangiare carne di alci e cervi che risultano malati o che hanno comportamenti strani o trovati morti.
  • Nella rimozione degli organi per favorire la conservazione della carne usare guanti di gomma o lattice quando la si maneggia.
  • Minimizzare la gestione degli organi, in particolare cervello e midollo spinale.
  • Non utilizzare coltelli di casa o altri strumenti provenienti dalla cucina.
  • Controllare linee guida di salute pubblica o stato di conservazione per vedere se i test siano o meno richiesti. Le raccomandazioni cambiano da stato a stato, ma le informazioni sono disponibili da molte agenzie di conservazione della fauna.
  • Considerare fortemente di effettuare dei test per la CWD prima di consumare la carne. Se la carne è stata processata, richiedere informazioni se eventualmente sia stata processata singolarmente o a contatto con altri individui.

La malattia da deperimento cronico nel mondo

Alcuni cacciatori hanno rinvenuto la CWD anche in Europa: nel marzo del 2016 hanno riscontrato casi di malattia da deperimento cronico in un branco di renne selvatiche della Norvegia.

Anche in Finlandia e in Svezia alcune alci avevano contratto la malattia, con dei casi registrati dapprima nel marzo del 2018, e in seguito il 4 marzo 2019, a maggio e a settembre del 2020.

Alcuni cervi importati dal Canada in Corea del sud hanno evidenziato la presenza della malattia da deperimento cronico.

Fonte:

  • Angers, R.C., Kang,H.-E., Napier, D., Browning, S., Seward, T., Mathiason, C., Balachandran, A.,McKenzie, D., Castilla, J., Soto, C., Jewell, J., Graham, C., Hoover, E. A. & Telling, G. C. (2010) Prion Strain Mutation Determined by Prion Protein Conformational Compatibility and Primary Structure, Science, Vol. 328 no. 5982 pp. 1154-1158.
  • Centers for Disease Control and Prevention , National Center for Emerging and Zoonotic Infectious Diseases (NCEZID) , Division of High-Consequence Pathogens and Pathology (DHCPP).
  • Ellwanger, J.H, Bogo Chies, J.A. (2021) Zoonotic spillover: Understanding basic aspects fo better prevention, 44.
  • Map of Chronic Wasting Disease (CWD). National Veterinary Institute.
  • Race, B.,  Williams, K., Orrù , C. D.,  Hughson, A. G., Lubke, L., Chesebro, B. (2018), Lack of Transmission of Chronic Wasting Disease to Cynomolgus Macaques. Journal of virology.
  • Solving the puzzle of chronic wasting disease: Veterinarian Beth Williams, High Country News.
  • Zabel, M., Ortega, A. (2017), The Ecology of Prions. American society for microbiology, Vol.81 – 3.

Crediti immagini: