La Sindrome di Menière: di cosa si tratta?
La Sindrome di Menière è una condizione invalidante a carico dell’orecchio interno ed è caratterizzata principalmente da acufeni, perdita dell’udito e dell’equilibrio. Interessa gli adulti tra i 40 e i 60 anni e può essere monolaterale, quindi a carico di un unico orecchio, o bilaterale. E’ stata descritta da Prosper Menière, da cui prende il nome. Il contributo del medico francese nel campo dell’otorinolaringoiatria è sicuramente rilevante: nel 1861, infatti, ha associato le lesioni dell’orecchio interno non solo alla perdita dell’udito, ma anche alla presenza di vertigini e all’assenza di equilibrio.
Una eziologia da scoprire
La Sindrome di Menière è una realtà estremamente complessa i cui meccanismi, i trattamenti e le possibili cure sono ad oggi oggetto di studio. Le analisi sono, nella maggior parte dei casi, in una fase iniziale ed i risultati raccolti finora sembrano essere per lo più eterogenei. Una cosa è sicura: più la ricerca va avanti, più vengono rivelate nuove sfaccettature e possibili eziologie della Sindrome di Menière.
Ruolo dell’endolinfa nella Sindrome di Menière
L’endolinfa è un liquido ricco in potassio e povero in sodio, contenuto nel labirinto dell’orecchio interno ed è essenziale per il corretto funzionamento dell’orecchio. Si suppone che l’idrope endolinfatica cocleovestibolare, ossia un importante aumento del volume dell’endolinfa, svolga un ruolo chiave nell’insorgenza della Sindrome di Menière. Questa è una delle ipotesi più accreditate, tuttavia, è necessario ricordare che l’esatta eziologia della Sindrome è ancora in fase di analisi; si suggerisce sia una condizione multifattoriale, che coinvolge fattori genetici, epigenetici, immunologici ed ambientali.
Aspetto immunologico
Già nel 1920, Joannovic ipotizzò il coinvolgimento del sistema immunitario nella perdita dell’udito e nei problemi a carico del complesso vestibolare. Perciò, è plausibile l’esistenza di una Sindrome di Menière di origine autoimmune. Decifrare i meccanismi immunologici alla base di questa ipotesi è un lavoro in via di sviluppo. Ad oggi, le ipotesi più accreditate sono: effetto bystander, cross-reattività, intolleranza immunologica, fattori genetici. La Sindrome di Menière autoimmune può essere diagnosticata in pazienti che presentano una conclamata Sindrome ed una malattia autoimmune (tiroidea, psoriasi, artrite, spondilite anchilosante, lupus eritematoso). Le evidenze scientifiche che supportano l’ipotesi dell’autoimmunità sono ancora in fase di studio.
Aspetto familiare e genetico
Sta prendendo piede l’ipotesi di un aspetto ereditario della Sindrome di Menière. In sede di diagnosi, potrebbe essere considerato un fattore di rischio la presenza di almeno un parente di primo o secondo grado a cui è stata diagnosticata una sindrome conclamata o probabile. Sono stati individuati diversi geni che potrebbero essere coinvolti nell’insorgere della Sindrome di Menière (PRKCB, FAM136, DTNA, SEMA3D, DPT, COCH, PIK3CG). Purtroppo, ad oggi, si cercano ancora uno o più geni da associare in modo specifico alla sindrome di Menière.
Quali sono i sintomi della Sindrome di Menière?
La Sindrome di Menière è associata principalmente a delle violente vertigini, alla perdita dell’equilibrio, acufeni, nausea e vomito. Chi soffre di questa patologia può avvertire anche un senso di pienezza auricolare ed abbassamento dell’udito nell’orecchio interessato. Gli attacchi sono imprevedibili, e le vertigini talmente forti da costringere il paziente a sdraiarsi. L’impossibilità di prevedere la durata e l’importanza degli attacchi potrebbe generare uno stato di forte ansia e depressione.
Come diagnosticare la Sindrome di Menière?
In assenza di marker specifici e di una profonda conoscenza dell’eziologia della Sindrome di Menière, la diagnosi è basata sull’analisi dei sintomi descritti dal paziente e sui risultati di analisi strumentali (esame audiometrico, impedenzometrico e vestibolare, risonanza magnetica dell’encefalo). La diagnosi può indicare una Sindrome di Menière conclamata o probabile.
In una sindrome conclamata sono presenti:
- Due o più episodi di vertigine, ogni episodio ha una durata variabile dai 20 minuti alle 12 ore
- Documentata diminuzione, lieve o media, di perdita dell’udito, durante o dopo l’episodio di vertigine
- Ipoacusia fluttuante nell’orecchio affetto
- Nessuna altra diagnosi di sindrome vestibolare
In una sindrome probabile sono presenti:
- Due o più episodi di vertigine, ogni episodio ha una durata variabile dai 20 minuti alle 12 ore
- Documentata diminuzione, lieve o media, di perdita dell’udito, durante o dopo l’episodio di vertigine
- Nessuna altra diagnosi di sindrome vestibolare
Convivere con la Sindrome di Menière
Non esiste una cura risolutiva per la Sindrome di Menière. Tuttavia, convivere con questa sindrome è possibile grazie ad uno stile di vita sano, alla terapia medica, farmacologica e all’eventuale chirurgia. Viene consigliato, al bisogno, anche un supporto psicologico.
Trattamenti medici e farmacologici
I trattamenti farmacologici hanno tre scopi principali:
- Aiutare il paziente a gestire gli attacchi delle vertigini
- Prevenire gli attacchi ricorrenti
- Proteggere l’orecchio dai danni causati dal decorso della sindrome
Generalmente, vengono utilizzati betaistine, diuretici e trattamenti intra-timpanici (con gentamicina o con corticosteroidi).
Trattamenti chirurgici
In assenza di risposte significative alle terapie mediche e farmacologiche, il medico potrebbe proporre al paziente di procedere con un intervento chirurgico.
Chirurgia del sacco endolinfatico
E’ una decompressione del sacco endolinfatico, un intervento potenzialmente in grado di proteggere sia le funzioni del vestibolo sia l’udito. E’ un intervento che trova molto consenso tra i medici, per via dell’alta efficacia (in letteratura viene descritta tra il 64.5-90%) e per le basse possibilità di incorrere in complicazioni post-operatorie. Si dibatte, però, sui reali benefici dell’intervento, si suppone infatti che la vertigine sia controllata più per via di un effetto placebo.
Labirintectomia e neurectomia vestibolare
I due interventi hanno la possibilità maggiore di controllare le vertigini, ma si tratta di una chirurgia distruttiva che viene proposta sempre meno.
Stile di vita sano
Uno stile di vita sano aiuta il paziente a prevenire il più possibile gli attacchi della Sindrome di Menière. Una corretta alimentazione è estremamente importante: viene infatti raccomandata una dieta povera di sodio, priva di caffeina e alcool. L’astensione dal fumo è fortemente consigliata, si suggerisce inoltre di ridurre al minimo lo stress e di mantenere una buona qualità del sonno.
Fonti
- Vertigini, sordità e acufeni: i sintomi della malattia di Menière, IRCCS Istituto Clinico Humanitas
- Sindrome di Meniere con la DASD (Duct And Sac Drainage),Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico
- Meniere’s disease, Nakashima et al., Nature Reviews, 2016
- Smoking Is Positively Related and Alcohol Consumption Is Negatively Related to an Increased Risk of Meniere’s Disease, Kim et al., J. Clin. Med. 2022
- Cytokines and Inflammation in Meniere Disease, Frejo and Lopez-Escamez, clinical and Experimental Otorhinolaryngology, 2022
- Genetic architecture of Meniere’s disease, Martinez et al., Hearing Research 397, 2019
- Diagnostic criteria for Menière’s disease, Escamez et al., Journal of Vestibular Research 25, 2015
Crediti immagini
- Figura 1, Immagine in evidenza: https://it.wikipedia.org/wiki/Prosper_Meni%C3%A8re
- Figura 2: https://en.wikipedia.org/wiki/Inner_earhttps://en.wikipedia.org/wiki/Inner_ear
