Sindrome di Guillain-Barré

Caratteristiche

La Sindrome di Guillain – Barré (GBS) è un disturbo neurologico raro, che colpisce i nervi periferici, ovvero quei nervi che collegano il sistema nervoso centrale con il resto dell’organismo, provocando un’importante debolezza muscolare che può portare, nei casi più estremi, anche ad una paralisi progressiva degli arti.

La sindrome è dovuta ad un’espressione autoimmune: si manifesta quando il sistema immunitario, per errore, attacca il sistema nervoso. Il risultato finale di questo attacco autoimmune a carico dei nervi periferici, si traduce in un danno alla mielina, lo strato che avvolge il nervo.

Epidemiologia

I dati epidemiologici sono rappresentati da numeri abbastanza bassi. La patologia infatti rientra nello spettro delle malattie rare con un’incidenza da 0,4 a 2 su 100.000. I maschi sono colpiti con un’incidenza leggermente superiore rispetto alle femmine. Ogni anno, si stima che 100.000 pazienti in tutto il mondo contraggano questo tipo di sindrome.

Eziopatogenesi della Sindrome di Guillain – Barré

La causa principale all’origine di tale patologia non è stata ancora identificata con certezza. Si ritiene che il disturbo sia una conseguenza di una risposta immunitaria ad un agente infettivo. Due terzi dei pazienti che sviluppano la malattia hanno presentato, infatti, un’infezione precedente risalente a qualche giorno o settimana prima. I più comuni agenti patogeni includono:

batteri: Campylobacter jejuni, Micoplasmi
virus: virus enterici, Herpes virus

In alcuni pazienti, la Sindrome di Guillain-Barré si è manifestata dopo il Covid-19. Inoltre, la FDA (Food and Drug Administration), l’EMA (Agenzia europea del farmaco) e l’AIFA (Agenzia italiana del farmaco) hanno inserito la sindrome tra gli effetti collaterali molto rari del vaccino Janssen.

Sintomatologia

Il principale sintomo della sindrome di Guillain – Barré è la debolezza muscolare. Il paziente avverte un primario formicolio ed una debolezza bilaterale delle gambe, che tende a propagarsi verso l’alto, portando ad una vera e propria paralisi che può arrivare a coinvolgere anche il collo e i nervi cranici, con compromissione dei muscoli facciali, a cui si associano anche difficoltà respiratorie e di deglutizione.

L’esordio della malattia è abbastanza rapido: entro 4 settimane la sindrome raggiunge il punto più grave, per rimanere stabile anche qualche mese, prima di migliorare gradualmente.

Diagnosi della Sindrome di Guillain – Barré

Non è semplice diagnosticare la Sindrome di Guillain – Barré. La diagnosi si basa essenzialmente sull’osservazione dell’evoluzione della malattia e sulla progressione dei sintomi. Generalmente i test effettuati includono:

puntura lombare, con cui viene analizzato il liquido cerebrospinale
elettromiografia, un esame diagnostico neurofisiologico che valuta la funzionalità dei muscoli e dei nervi
esami del sangue, in quanto un’alterata combinazione proteica ed una scarsità dei globuli bianchi suggeriscono, in associazione con altri elementi, una presunta Sindrome di Guillain – Barré

Terapia e prognosi

La Sindrome di Guillain – Barré può aggravarsi rapidamente e divenire un’emergenza medica che richiede un ricovero ospedaliero. La terapia di supporto include principalmente il monitoraggio delle principali funzioni vitali, respiratorie e cardiache, per tanto può essere necessaria anche l’intubazione.

La terapia farmacologia prevede la somministrazione di farmaci antidolorifici che possono aiutare il paziente ad alleviare il dolore muscolare quando diventa molto intenso.

Un farmaco specifico per la Sindrome di Guillain – Barré ancora non è previsto. Esistono però due trattamenti terapeutici che mirano a ridurre l’attacco delle proprie difese immunitarie e che aiutano ad accelerare la guarigione:

infusione di immunoglobuline per via endovenosa, contenente un insieme di anticorpi provenienti dal sangue di donatori sani
plasmaferesi terapeutica, una procedura di separazione della parte liquida da quella corpuscolata del sangue, che permette di rimuovere gli anticorpi che danneggiano i nervi

La Sindrome di Guillain – Barré abbraccia un gruppo di diverse neuropatie e la prognosi varia a seconda delle forme: alcuni pazienti si ristabiliscono completamente, altri non sono in grado di camminare per diverso tempo, altri ancora purtroppo non sopravvivono.

Fonti

Crediti immagini

Immagine in evidenza: https://inmusys.com/sindrome-de-guillain-barre/
Figura 1: https://www.msdmanuals.com/it-it/casa/disturbi-di-cervello,-midollo-spinale-e-nervi/sistema-nervoso-periferico-e-disturbi-correlati/sindrome-di-guillain-barr%C3%A9-sgb
Figura 2: https://pn.bmj.com/content/15/2/90