Encephalitozoon cuniculi

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Caratteristiche

Encephalitozoon cuniculi è un parassita che può infettare diverse specie animali, colpisce in modo prevalente il coniglio, ma l’infezione è stata infatti segnalata in uccelli, topi, cavie, criceti, cani, gatti, scimmie e uomo. L’infezione è invece molto seria nelle persone affette da AIDS, a causa della grave compromissione del loro sistema immunitario.

Al giorno d’oggi sono stati isolati tre diversi sierotipi di Encephalitozoon cuniculi: il sierotipo 1 è stato associato al coniglio, il sierotipo 2 ai roditori ed il 3 ai cani. Le differenze tra i vari sierotipi risiedono nel DNA ma ancora non è chiaro se questi siano specie-specifici o se possano adattarsi a ospiti diversi. Nell’uomo sono stati isolati il sierotipo 3 in Europa e il sierotipo 1 negli USA. I conigli rappresentano l’ospite definitivo del parassita e generalmente si infettano in seguito all’ingestione o all’inalazione di spore contenute nelle urine di conigli infetti.

Filogenesi

RegnoFungi
PhylumMicrosporidia
OrdineApansporoblastina
FamigliaUnikaryonidae
GenereEncephalitozoon
SpecieE. cuniculi

Caratteristiche strutturali

Si tratta di un parassita intracellulare obbligatorio nel phylum Microspora (Fig.1); i microsporidi sono tra i più piccoli protozoi conosciuti e hanno il più piccolo genoma (cioè 2,9 milioni di coppie di basi) di tutti gli eucarioti. Essi, inoltre, hanno molte caratteristiche in comune con i procarioti: ad esempio, mancano di mitocondri, centrioli e perossisomi, l’apparato del Golgi è atipico e primitivo, e i ribosomi assomigliano molto a quelli dei procarioti; il sequenziamento dei geni ha suggerito una relazione con i funghi, questa teoria è supportata dalla presenza di chitina nella parete delle spore.

Aspetto microscopico Encephalitozoon cuniculi
Figura 1 – Aspetto microscopico Encephalitozoon cuniculi

Patogenesi

Il ciclo di vita di E. cuniculi richiede da 3 a 5 settimane per essere completato; le sue spore hanno forma ovale e misurano approssimativamente 2,5 x 1,5 µm, sono caratterizzate da una capsula fortemente Gram-negativa. All’interno della spora, si trova un filamento polare a spirale che può venire estruso per iniettare lo sporoplasma in un vacuolo in una cellula vicina.

L’infezione avviene per via orale, prevalentemente con l’ingestione di cibo contaminato da urine infette contenenti le spore. Gli organi colpiti sono principalmente i reni e il cervello, e talvolta il fegato e il cuore. Il feto può essere infettato durante la gravidanza; in questo caso il parassita può invadere il cristallino dell’occhio del feto, e di conseguenza dopo la nascita si verifica un’infiammazione dell’iride e una cataratta (che consiste in un opacamento del cristallino, la lente trasparente dell’occhio).

A partire da 3-4 settimane dopo il contagio si trovano in circolo anticorpi prodotti dall’organismo del coniglio contro il parassita, mentre le spore si rinvengono nelle urine a partire da 4 settimane dopo l’infezione per un periodo di due mesi. Le manifestazioni cliniche possono essere suddivise in tre grandi gruppi: in

  • Manifestazioni neurologiche (che interessano dal 45 al 56% dei conigli sieropositivi): possono riscontrarsi semplici cambiamenti comportamentali fino ad arrivare a paralisi motorie, testa ruotata, nistagmo, atassia locomotoria, rotolamento, convulsioni e “stargazing” (Fig.2), cioè testa ruotata verso l’alto, letteralmente “che guarda le stelle“.
  • Manifestazioni renali (che interessano dal 28 al 31% dei conigli sieropositivi): sono rappresentate dai segni tipici dell’insufficienza renale quali perdita di peso, poliuria e polidipsia, disidratazione; in alcuni casi può essere presente incontinenza urinaria che potrebbe però essere correlata anche a disfunzioni neurologiche concomitanti dovute alle lesioni al sistema nervoso centrale presenti in corso di encefalitozoonosi.
  • Manifestazioni oftalmologiche (che interessano dal 10 al 13% dei conigli sieropositivi): le alterazioni a carico della lente sono quasi sempre monolaterali e sono rappresentate da cataratta, uveite facoclastica e ipopion.
Tipico sintomo dello stargazing
Figura 2 – Tipico sintomo dello “stargazing

Metodi di identificazione

La diagnosi definitiva di Encephalitozoon cuniculi come causa di malattia nel coniglio vivo è difficile. Esistono molte possibili diagnosi differenziali, ed anche dopo la morte spesso si può emettere soltanto un sospetto.

Nel corso degli anni numerosi test sono stati impiegati per la ricerca di anticorpi contro E. cuniculi. Le diverse metodiche hanno presentato una sensibilità pressoché sovrapponibile; le più utilizzate sono qui di seguito brevemente elencate:

  • ELISA (enzyme-linked immunosorbent assays);
  • Immunofluorescenza indiretta;
  • CIA (carbon immunassays);
  • Skin test.

La presenza di anticorpi indica infatti che c’è stata un’esposizione al parassita, ma non necessariamente che è questo a provocare i sintomi osservati, che possono essere in teoria dovuti ad altre patologie. Inoltre è dimostrato sperimentalmente che non c’è una relazione diretta tra la presenza di anticorpi e la presenza del parassita nel tessuto cerebrale, e neppure una relazione diretta tra la quantità di anticorpi (il titolo anticorpale) e la quantità di parassiti presenti.

Uno studio condotto negli Stati Uniti ha dimostrato la presenza di anticorpi contro Encephalitozoon cuniculi nell’80% dei conigli da compagnia normali. Questi elementi rendono il test di limitata utilità nel coniglio da compagnia. L’utilità del test è invece indubbia se il risultato è negativo, perché permette di escludere dalla lista delle diagnosi differenziali l’encefalitozoonosi.

Terapia

La possibilità di miglioramento o guarigione è molto variabile. I casi lievi hanno buone possibilità di guarire completamente; la prognosi è tanto più sfavorevole quanto più gravi sono i sintomi nervosi. Alcuni casi regrediscono spontaneamente senza trattamento, forse per la risposta immunitaria del coniglio. Le lesioni renali regrediscono con il trattamento senza lasciare conseguenze.

L’appetito viene considerato un valido indicatore della prognosi: i conigli che continuano ad alimentarsi, seppure con qualche aiuto da parte del proprietario, solitamente guariscono. Quelli che rifiutano il cibo difficilmente superano la malattia. Per quanto ad oggi nessun farmaco sia stato approvato per la terapia dell’encefalitozoonosi, gli antielmintici che sono stati impiegati con successo per ridurre la replicazione del microsporidio sono: oxibendazolo, albendazolo, tiabendazolo e febendazolo.

Dr. Giosuè Ruggiano

Fonti

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