Linfedema: come si manifesta e da cosa deriva

Caratteristiche

Il linfedema è una patologia caratterizzata da un evidente edema degli arti (superiori e inferiori), dovuto all’accumulo e al ristagno di linfa nell’interstizio cellulare e tessutale causato da un’anomalia del sistema linfatico. Ciò determina gonfiore localizzabile in vari distretti; principalmente si colloca negli arti inferiori a cui seguono gli arti superiori, ma lo possiamo trovare in maniera ridotta un pò in ogni distretto (ad esempio, può manifestarsi come edema genitale).

ll linfedema può comparire per varie cause. Ad esempio quando i linfonodi regionali, che rappresentano le stazioni in cui la linfa mette in contatto le cellule del sistema immunitario con elementi estranei al nostro corpo, sono stati asportati chirurgicamente (linfadenectomia) o sottoposti alla radioterapia; oppure quando, in presenza di una forma avanzata di tumore, i linfonodi e i vasi linfatici sono invasi da cellule tumorali e quindi compromessi. Ancora, il linfedema può raramente avere causa ereditaria e, quindi, può presentarsi in soggetti di età variabile e con caratteristiche fenotipiche diverse. Tutti questi casi hanno in comune l’impossibilità per la linfa di defluire normalmente e, di conseguenza, ristagna nel tessuto sottocutaneo e causa il gonfiore della regione interessata.

linedema arti superiori e inferiori
Figura 1 – Immagine rappresentativa di come il linfedema possa causare gonfiore agli arti inferiori e superiori [www.toscanamedicalsupports.com]

Eziologia e patogenesi

Il linfedema è, difatti, causato da un malfunzionamento dei linfonodi che non drenano efficacemente la linfa. In particolare, è possibile distinguerlo in:

  • Primario: è causato da un’alterazione congenita morfologica e/o funzionale del sistema linfatico;
  • Secondario: è una forma di linfedema spesso correlabile ad un trattamento oncologico che comporta ostruzione o distruzione dei vasi linfatici.

Linfedema Primario

In merito al linfedema primario (o primitivo) possiamo riconoscere una causa principale ricollegabile all’ipoplasia linfatica, ovvero il rallentamento delle funzioni dei linfonodi. Nel dettaglio, si classificano tre tipologie di linfedema primitivo:

  • Congeniti sporadici o ereditari già presenti dalla nascita, costituiscono il 25% del totale dei casi di linfedema primario; 
  • Primari precoci che compaiono prima dei 35 anni, costituiscono il 60% del totale dei casi di linfedema primario; 
  • Primari tardivi che compaiono dopo i 35 anni, costituiscono il restante 10% del totale dei casi di linfedema primario.

Un esempio di forma familiare di linfedema congenito è la malattia di Milroy: viene trasmessa con modalità autosomica dominante, attribuita a mutazioni genetiche del recettore del fattore di crescita endoteliale vascolare VEGFR-3. É caratterizzata da un’alterazione della normale architettura del sistema linfatico; raramente si riscontra in età infantile, ha picchi di comparsa in età adolescenziale, si manifesta in maniera evidente nel decennio tra i 30 e i 40 anni e tardivamente dopo i 70 anni.

Il linfedema precoce, invece, si evidenzia tipicamente nelle donne in occasione del menarca o all’inizio di una gravidanza. Infine, per il linfedema tardivo non sono ancora note le basi genetiche. Tuttavia, le caratteristiche cliniche di questa forma sono simili a quelle del linfedema precoce ma possono essere meno gravi.

Linfedema secondario

Il linfedema secondario, a differenza del primitivo, è molto più frequente e può essere causato da eventi traumatici, come anche a seguito di interventi chirurgici tumorali. Nel caso specifico delle donne, è frequente in seguito al trattamento di un tumore della mammella (asportazione dei linfonodi ascellari) o dell’utero (asportazione dei linfonodi pelvici). Negli uomini, invece, il linfedema secondario è frequente in seguito al trattamento del tumore prostatico (asportazione dei linfonodi pelvici). 

Il linfedema secondario potrebbe essere causato anche da patologie come l’adenopatia, il diabete, la cellulite batterica e l’obesità cronica (che determina lo schiacciamento dei vasi linfatici).

Segni e sintomi

A seconda dello stato di danneggiamento del sistema linfatico, il linfedema può manifestarsi in tre stadi rappresentativi dell’edema dei tessuti molli. Parliamo di stadio 1 quando l’edema, seppur diffuso, causa un gonfiore inizialmente transitorio e che non comporta particolari disagi. Allo stadio 2, invece, l’edema è caratterizzato da un ristagno di acqua, proteine e altri cataboliti cellulari; a ciò segue un’infiammazione cronica dei tessuti molli che porta a uno stato di fibrosi. Allo stadio 3, infine, l’edema è duro e irreversibile, per effetto del ristagno costante e persistente. In questo stadio, l’edema non è più riducibile e ogni presidio terapeutico risulta solo parzialmente efficace.

Nei casi più gravi, il gonfiore cambia la morfologia dell’arto e compaiono delle vescicole contenente linfa: si può riscontrare quella che viene definita elefantiasi.

elefantiasi
Figura 2 – Gonfiore tipico di chi soffre di elefantiasi [https://www.ambrogioperetti.it]

Epidemiologia

Il linfedema è una patologia, ad oggi, ancora poco conosciuta e che, nel caso di linfedema primario, rientra tra le patologie considerate rare. Dal punto di vista epidemiologico, l’OMS ha stimato una prevalenza del linfedema mondiale in 300 milioni di casi (circa 1 persona ogni 20). In Italia, si contano 350.000 casi/anno. Tra le varie forme di linfedema, il secondario è il più frequente con una percentuale che si aggira al 60%; tra questi la maggiore incidenza è data dai linfedemi post-mastectomia.

Diagnosi e test strumentali e di laboratorio

Diagnosticare il linfedema non è sempre semplice. In particolare, il linfedema primitivo viene spesso diagnosticato tardivamente (più di 10 anni tra l’esordio del linfedema e la prima valutazione clinica in un centro specializzato). Questo avviene perché viene confuso con altre diagnosi tra cui, ad esempio, insufficienza venosa e lipedema. Nella maggior parte dei pazienti, una diagnosi di linfedema arriva tramite raccolta di dati anamnestici. A questi si associano, successivamente, indagini strumentali tra cui innanzitutto la linfoscintigrafia.

Generalmente, sono indicati ulteriori esami quando si sospetta un linfedema secondario a meno che vi siano già una diagnosi e un’eziologia evidenti. La TC e la RM possono identificare le sedi dell’ostruzione linfatica; la linfoscintigrafia con radionuclidi può identificare un’ipoplasia linfatica o la presenza di un flusso rallentato. Nel caso in cui il linfedema è maggiore del previsto (ad esempio dopo linfadenectomia), o compare dopo tanto tempo in pazienti con tumore mammario sottoposti a trattamento, si deve prendere in considerazione un’eventuale recidiva neoplastica.

segno di Stemmer per identificare il linfedema
Figura 3 – Il segno di Stemmer, ovvero l’incapacità di pizzicare la pelle alla base del secondo dito, può essere uno degli strumenti che identificano il linfedema [https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-020-01652-w]

Terapia

Per trattare il linfedema è possibile attuare svariati accorgimenti che aiutino a convivere meglio con la patologia, ma nessuno di questi è una cura definitiva per l’edema. Quindi, la gestione della malattia ha come obbiettivo primario quello di ridurre e stabilizzare il volume dell’area coinvolta, favorendo l’autonomia del paziente e migliorandone la qualità della vita. Il trattamento precoce e rapido del linfedema primario deve essere iniziato non appena viene diagnosticato, per ridurre il rischio di sviluppare alterazioni tissutali irreversibili.

Ad oggi, i migliori risultati si ottengono bilanciando la terapia fisica decongestionante e la chirurgia. Negli stadi precoci della malattia la Microchirurgia Ricostruttiva Linfatico–Venosa Multipla (MLVA), tecnica mininvasiva all’avanguardia, consente la ricostruzione del circolo linfatico, sia superficiale sia profondo. La tecnica MLVA permette di ridurre in modo significativo l’eccesso di volume di uno o più arti affetti da linfedema, con una ripresa rapida da parte del paziente delle normali attività quotidiane. Inoltre, nei casi di linfedema in stadio avanzato, si può procedere con la riduzione chirurgica del grasso sottocutaneo e del tessuto fibrotico, e con la ricostruzione dei tessuti molli.

Allo stato attuale, quindi, i soli due trattamenti veramente efficaci nella riduzione della massa linfatica sono: la terapia complessa decongestiva e i tutori elastici (Fig. 4). La prima si basa, essenzialmente, su linfodrenaggio manuale, bendaggio multistrato e profonda igiene della cute. I tutori elastici, invece, sono calze e bracciali che permettono una compressione meccanica della linfa ristagnante.

bendaggi a compressione raduata per il linfedema
Figura 4 – Bendaggi a copressione graduata per il trattamento del linfedema [https://www.ambrogioperetti.it]

Infine, è importante ricordare il ruolo delle abitudini quotidiane; infatti, il movimento è fondamentale perchè sia il ritmo cardiaco, sia quello respiratorio e il meccanismo di contrazione/rilasciamento muscolare, favoriscono in maniera autonoma la circolazione linfatica. Sono da evitare, invece, stasi posturali protratte, sforzi fisici eccessivi e l’abbigliamento stretto.

Fonti

Crediti immagini

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