Malattia di Kawasaki

Definizione

La malattia di Kawasaki è una infiammazione acuta delle pareti dei vasi sanguigni di causa sconosciuta che si verifica principalmente nell’infanzia, nei bambini di età inferiore ai 5 anni. La prognosi dipende dal coinvolgimento delle arterie coronarie. Sono state fatte diverse ipotesi di tipo infettivo, immunologico e genetico che probabilmente si integrano tra di loro per costruire il quadro di una malattia “multifattoriale”. Diversi microbi sono stati isolati dai pazienti con malattia di Kawasaki, ma nessuno può essere considerato con certezza la causa. La malattia di Kawasaki è inoltre frequente nella popolazione asiatica e nei discendenti di tali popolazioni migrati nei paesi occidentali. È più frequente nei fratelli e soprattutto nei gemelli. Infine, può manifestarsi nei figli di genitori che da piccoli sono stati colpiti dalla malattia.

Caratteristiche della malattia di Kawasaki
Figura 1 – Caratteristiche della malattia di Kawasaki
[Fonte: www.biomedicalcue.it]

Eziologia

Come abbiamo già accennato, la malattia di Kawasaki presenta un’eziologia sconosciuta. Ciò nonostante sono stati pubblicati numerosi studi. Uno in particolare, pubblicato nel 2005, ha portato all’isolamento, seppur sporadico, di una serie di batteri, come: Staphylococcus aureus, Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae. Anche alcuni virus sono indicati come una potenziale causa, tra i quali: adenovirus, Epstein-Barr virus, parvovirus, herpesvirus, rotavirus, virus Dengue e virus dell’immunodeficienza umana (HIV). Altre cause invece sembrano essere dovute ad una alterazione del sistema immunitario con rilascio massiccio di citochine e infiammazione dell’endotelio vascolare. In modo particolare nella fase acuta della malattia di Kawasaki si attivano i linfociti T, con produzione di citochine, ossido nitrico e autoanticorpi.

Segni e sintomi

La sintomatologia della malattia di Kawasaki è caratterizzata principalmente da febbre per 5 o più giorni associata ad altri sintomi, quali:

  • Alterazioni di bocca, labbra e pelle
  • Congiuntivite, ma priva di secrezioni
  • Arrossamenti delle palme delle mani e della pianta dei piedi
  • Arrossamento dell’area del pannolino
  • Rigonfiamento di un solo lato dei linfonodi del collo

Altri sintomi, ma più generici, prevedono:

  • Diarrea
  • Vomito
  • Dolori addominali
  • Problemi al fegato e alle articolazioni
  • Insufficienza cardiaca
  • Desquamazioni
  • Ittero

Diverse fasi della malattia di Kawasaki

La manifestazione della malattia di Kawasaki si divide in tre fasi:

  1. Fase acuta della durata di 1-2 settimane con presenza di febbre e di altri sintomi acuti della malattia;
  2. Fase sub-acuta che può durare fino a 4 settimane, ha inizio dopo che la febbre e gli altri sintomi non sono più presenti. In questa fase si può arrivare a desquamazione, congiuntivite, anoressia, irritabilità. In altri casi si può manifestare un aumento delle piastrine nel sangue con sviluppo di aneurismi coronarici;
  3. Fase di convalescenza in genere dopo le 5-8 settimane e prevede il passaggio dalla malattia ad un buon stato di salute. Inizia la scomparsa di tutti i sintomi di malattia fino alla normalizzazione dei valori infiammatori.

Diagnosi

La diagnosi di malattia di Kawasaki si basa su segni e sintomi clinici. Secondo numerosi studi scientifici per poter effettuare diagnosi devono essere rilevati 5 criteri diagnostici, o in alternativa almeno 4 di questi criteri, più febbre elevata da oltre 5 giorni; solo a questo punto si può confermare la diagnosi. I sintomi più comuni di questa forma sono: linfoadenopatia cervicale, mucosite ed eritema. Sebbene non siano disponibili test diagnostici di laboratorio per la diagnosi della malattia, risultati di alcuni test possono supportare la diagnosi clinica, come per esempio: ESR, proteina C-reattiva e piastrine possono essere presenti in concentrazione elevata, mentre gli anticorpi antinucleari (ANA) e i fattori reumatoidi (RF) sono generalmente negativi. La diagnosi differenziale per escludere la malattia di Kawasaki include: ipersensibilità ai farmaci, sindrome di Steven-Johnson, artrite giovanile, sindrome da shock tossico, infezione virale e scarlattina streptococcica.

Si consiglia, inoltre, l’ecocardiografia sia durante la fase acuta che dopo 6-8 settimane dalla malattia; i pazienti a basso rischio senza anomalie coronariche rilevabili devono essere seguiti per 10-20 anni dopo la diagnosi, mentre i pazienti a rischio moderato, in caso di regressione della malattia, possono essere trattati come pazienti a basso rischio.

Terapia

Secondo la letteratura scientifica, la malattia di Kawasaki andrebbe trattata con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), le quali, combinate ad un’elevata dose di aspirina, preverrebbero lo sviluppo di aneurismi delle arterie coronarie. Uno studio condotto da Chen et. al ha dimostrato che l’utilizzo di corticosteroidi con IVIG all’inizio del trattamento ha un effetto migliore sulla riduzione del rischio di anomalie delle arterie coronarie, rispetto al solo utilizzo di IVIG. Secondo uno studio condotto da Kobayashi et. al, se la malattia risulta resistente alla prima somministrazione, è consigliabile somministrare corticosteroidi + IVIG17. Altri tipi di trattamento possono essere la ciclosporina A 18, la quale è un inibitore della calcioneurina che permette di ridurre la risposta infiammatoria, e il metotrexato19, che può portare all’accumulo di metaboliti di poliglutammato nelle cellule.

Conclusioni

Essendo la malattia di Kawasaki ancora poco compresa, risulta fondamentale una diagnosi precoce per ridurre le complicanze associate a questa malattia, per questo motivo è fondamentale che i vari specialisti prestino molta attenzione ai cambiamenti che tale patologia comporta. È dunque importante che i dentisti abbiano familiarità con le manifestazioni orali e facciali che interessano la malattia di Kawasaki, in quanto potrebbero essere coinvolti nella diagnosi e nel trattamento dei soggetti affetti. In modo particolare dovrebbero prestare attenzione alle caratteristiche della malattia acuta e dei difetti valvolari cardiaci, i quali richiedono profilassi antibiotica prima di qualunque intervento odontoiatrico.

Chiaramente nella prevenzione primaria, l’identificazione dell’agente causale come un nuovo virus merita ulteriori studi e la produzione di un vaccino o di una preparazione di anticorpi iperimmuni per un tale agente potrebbe portarne alla prevenzione. Per una prevenzione secondaria, potrebbero essere studiati individui con determinati geni predisposti all’insorgenza della malattia di Kawasaki.

Fonti:

  • Wang, Chih-Lu; Wu, Yu-Tsun; Liu, Chieh-An; Kuo, Ho-Chang; Yang, Kuender D.  (2005). Kawasaki Disease. The Pediatric Infectious Disease Journal, 24(11), 998–1004.        
  • Faden A. Recurrent lip swelling as a late presentation of Kawasaki disease: case report and review of literature. Saudi Dent J 2013;25:43-47
  • https://www.iss.it/primo-piano/-/asset_publisher/3f4alMwzN1Z7/content/covid-19-malattia-di-kawasaki-e-sindrome-infiammatoria-acuta-bambini-sorvegliati-speciali
  • https://www.ospedalebambinogesu.it/malattia-di-kawasaki-80203/
  • PIANO, IN PRIMO. LA MALATTIA DI KAWASAKI: MANIFESTAZIONI ORALI. 2020.
  •  Chen S, Dong Y, Yin Y, Kruco MW. Intravenous immuno- globulin plus corticosteroid to prevent coronary artery abnormalities in Kawasaki disease: a meta-analysis. Heart 2013; 99: 76-82.
  • Kobayashi T, Kobayashi T, Morikawa A, et al. Efficacy of intravenous immunoglobulin combined with prednisolone following resistance to initial intravenous immuno- globulin treatment of acute Kawasaki disease. J Pediatr 2013; 163: 521-6

Crediti immagini:

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