Miosite

Con il termine di miosite si indica un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da un’infiammazione del tessuto muscolare striato: tali patologie fanno parte delle connettiviti e comprendono tra le altre la polimiosite e la dermatomiosite.

Generalità

La miosite, in genere, insorge negli adulti di età compresa fra i 40 e i 60 anni o nei ragazzi dai 5 ai 15 anni, le donne hanno il doppio delle probabilità rispetto gli uomini di svilupparla. Le persone di colore hanno 3 o 4 volte più probabilità di svilupparla rispetto ai bianchi.

Eziologia e patogenesi

A seconda dell’eziologia, e quindi della causa scatenante, possiamo individuare diverse forme di miosite:

miosite infettiva, che può essere provocata da: virus (virus dell’influenza, coxsachie e hiv), batteri (soprattutto stafilococchi e streptococchi), parassiti (trichinellosi, dove le larve di uno specifico parassita dopo essere state ingerite possono incistarsi a livello muscolare provocando miosite)
miosite autoimmune (Fig.1): si parla di polimiosite (quando vengono colpiti diversi gruppi muscolari in diversi distretti corporei) o di dermatomiosite (quando oltre alla miosite sono presenti manifestazioni a livello cutaneo). entrambe le patologie fanno parte del gruppo delle connettiviti, una serie di malattie reumatologiche la cui causa è da ricondursi ad un processo autoimmune, con aggressione del muscolo da parte del proprio sistema immunitario
miosite da farmaci o iatrogene: diversi farmaci presentano come effetto collaterale il possibile sviluppo di miosite, tra questi ricordiamo principalmente le statine, un gruppo di farmaci che ha lo scopo di abbassare i livelli di colesterolo nel sangue
miosite idiopatica: sotto questo nome si raccolgono diverse rare forme di miosite in cui non si è riusciti ancora a risalire ad una causa scatenante certa.
miosite associata ad altre patologie: può associarsi ad un tumore maligno, a lupus, ad artrite reumatoide e diverse altre malattie autoimmuni
miosite da corpi inclusi: caratterizzata da infiltrazioni muscolari di linfociti
miosite ossificante: una miosite che insorge spesso dopo un trauma muscolare con conseguente formazione di un ematoma; dopo il trauma si presenta una progressiva ossificazione delle fibre muscolari fino alla formazione di vero e proprio tessuto osseo anomalo
miosite interstiziale

*Figura 1 – Miosite autoimmune Fonte[*msdmanuals.com]

Segni e sintomi

La manifestazione tipica della polimiosite è il progressivo indebolimento dei muscoli prossimali, spesso caratterizzato da un’insorgenza subdola. La componente dolorosa è di solito poco rappresentata, mentre prevale il senso di fatica e la progressiva difficoltà a compiere movimenti che prima venivano eseguiti senza sforzo, come salire le scale o muovere i muscoli del collo. In seguito può comparire disfagia e indebolimento dei muscoli respiratori.

I segni clinici più utili per riconoscere e/o sospettare la patologia sono:

ipostenia muscolare
astenia patologica
dolore (~50%) e/o crampi muscolari
atrofia muscolare
alterazioni dei riflessi tendinei

Epidemiologia

L’incidenza annuale di questa patologia è di 5-10/milione nuovi casi l’anno tra gli adulti e 10-15/milione nuovi casi in età pediatrica; la prevalenza invece è di 50-100 casi/milione. Studi epidemiologici hanno contribuito a definire la prevalenza e l’incidenza di Polimiosite, Dermatomiosite, e miosite da corpi inclusi (IBM), mostrando differenze di rischio tra uomini e donne ed anche rispetto l’età di esordio per le diverse forme di miosite. Inoltre, questi studi hanno dimostrato che vi è un rischio sostanzialmente maggiore di Polimiosite e Dermatomiosite in alcuni gruppi etnici, cosa che evidentemente è geneticamente determinata.

Diagnosi

La diagnosi si basa sulla presenza di manifestazioni cliniche tipiche associate a riscontri laboratoristici, strumentali e bioptici.

Gli esami di laboratorio utilizzati per la diagnosi e il monitoraggio delle miositi:

valutazione dello stato della flogosi (VES, PCR)
dosaggio degli enzimi muscolari (CK, mioglobina)
test immunologici

Il CK rappresenta il marker sierologico della malattia: il suo aumento è presente in circa il 90% dei pazienti e presenta una larga banda di variabilità raggiungendo fino a 50-100 volte il valore normale nelle forme di miopatia necrotizzante oppure essere lievemente elevato o nei limiti di norma in alcuni casi miosite a corpi inclusi; la valutazione dei livelli di CK è inoltre un mezzo efficace per valutare l’attività di malattia.
Test immunologici: gli anticorpi ANA sono positivi nel 50-80 % dei pazienti, alcuni anticorpi anti-ENA come gli anti-PMScl, gli anti-RNP e gli anti-SSA si trovano soprattutto nelle forme di miosite in overlap con altre connettiviti, in particolare con la sclerosi sistemica e la sindrome di Siogren. L’elettromiografia è una tecnica lievemente invasiva che prevede l’utilizzo di aghi che registrano i potenziali elettrici di muscoli e nervi: è molto sensibile nella diagnosi di miositi permettendo peraltro di distinguerle da altre patologie muscolari e nervose con cui entrano in diagnosi differenziale.

Test strumentali di laboratorio

La biopsia muscolare può dimostrarsi molto utile ai fini diagnostici ed è l’unica indagine che permette di porre diagnosi di miosite da corpi inclusi; l’interessamento muscolare spesso focale (a “macchia di leopardo”) può causare falsi negativi nel caso in cui il prelievo bioptico interessi fibre muscolari non interessate dal processo patologico.
Lo studio in risonanza magnetica (RM) del muscolo può essere utile per valutare l’estensione dell’interessamento muscolare, l’attività di malattia e il danno indotto. È possibile evidenziare sia uno stato di edema del muscolo, suggestivo di attività di malattia sia una atrofia muscolare risultato invece del danno muscolare cronico. La RM può essere inoltre utile per individuare le zone interessate dalla malattia per poi effettuare una biopsia muscolare “mirata”.

Terapia

La terapia è di tipo eziologico, ovvero mirata alla rimozione della causa scatenante, ad esempio:

per le forme autoimmuni va instaurata una terapia a base di corticosteroidi ad alte dosi; qualora non risultassero efficaci si possono aggiungere agenti immunosoppressori
in caso di miosite infettiva è consigliato il riposo, eventualmente coadiuvato da una terapia antinfiammatoria ed antibiotica specifica.
nelle miositi da farmaci va ovviamente interrotta subito l’assunzione dei farmaci ritenuti responsabili.
in caso di miosite ossificante si utilizzano spesso antinfiammatori e antidolorifici, con il neoformato tessuto osseo anomalo che tende a riassorbirsi e a scomparire nel giro di qualche settimana. qualora ciò non avvenisse, si rende necessario l’intervento chirurgico.

Dr. Giosuè Ruggiano