Sindrome della mano aliena

Introduzione alla sindrome della mano aliena

La sindrome della mano aliena (Alien Hand Syndrome, AHS) è un fenomeno in cui una mano non è sotto il controllo della mente. La persona perde il controllo della mano e quest’ultima agisce come se avesse una mente propria. Tipicamente l’arto interessato è la mano, ma è stato segnalato anche il coinvolgimento della gamba. L’uso recente del termine “mano aliena” sta a significare proprio che l’arto possiede un’attività motoria involontaria osservabile, come se fosse estraneo e indipendente. Per definizione i movimenti involontari dell’arto non sono solo legati ad un disturbo della funzionalità motoria, possono essere associati ad altri deficit neurologici, tra cui diminuzione della spontaneità motoria, esitazione del linguaggio, aprassia, disnomia tattile e comportamenti associati alla disfunzione del lobo frontale. La sindrome è stata segnalata dopo interventi chirurgici sul corpo calloso, con tumori cerebrali, aneurismi, malattie degenerative del cervello e raramente, ictus.

Storia della sindrome della mano aliena

La AHS fu descritta per la prima volta nel 1908 dal neuropsichiatra tedesco, Kurt Goldstein, il quale riferì di un paziente che sviluppò movimenti involontari della mano sinistra dopo un ictus. Fu solo nel 1972, tuttavia, che Brion e Jedynak coniarono per la prima volta il termine “mano aliena” dopo aver osservato tre pazienti con tumori callosi che non erano in grado di riconoscere le proprie mani. Il moderno neuroimaging ha dimostrato che le lesioni in diverse aree del cervello portano a AHS, con conseguenti variazioni fenomenologiche. Nel 1991, Dell Sala ha descritto due forme: una forma “acuta” insorta dopo lesioni del corpo calloso e una forma “cronica” causata da lesioni del lobo frontale. Successivamente Feinberg ha perfezionato questa idea e ha descritto due sindromi distinte: una frontale e una callosa.

Figura 1- lobi cerebrali [fonte: fisiologicamente.altervista.org]

AHS anteriore: frontale e callosa

Le due varianti anteriori sono quella frontale e quella callosa. I pazienti con la variante frontale mostrano brancolamento (dove la mano sembra essere costantemente alla ricerca di oggetti vicini), presa o manipolazione compulsiva degli stessi oggetti. La variante frontale deriva da lesioni dell’area motoria supplementare (SMA) o del corpo calloso.

La SMA riceve input dalle regioni corticali e sottocorticali ed è coinvolta in azioni che richiedono la selezione tra diversi compiti. È coinvolta nella pianificazione motoria e nel controllo delle sequenze motorie. L’area motoria supplementare può sopprimere l’attività motoria bilaterale degli arti inibendo entrambe le cortecce motorie e la sua stimolazione elettrica ha portato a movimenti semplici, ripetitivi o complessi. La stimolazione di quest’area può anche indurre i pazienti a sentirsi perplessi per non essere in grado di eseguire il comportamento previsto.

La variante callosa, a sua volta, deriva principalmente da un danno calloso e spesso presenta un conflitto intermanuale. Il conflitto intermanuale, in cui la mano aliena agisce contro la mano sana, è particolarmente comune con lesioni del rostro, porzione del corpo calloso. In questa situazione è solito vedere le mani “combattere” l’una contro l’altra quando si cerca di completare un’attività mirata. Alcuni esempi includono una forte presa della mano opposta, azioni maldestre che interferiscono con le attività abituali o la rimozione di oggetti appena posati su un piano di lavoro. Questi movimenti probabilmente non richiedono un impegno motorio importante, quasi sicuramente hanno luogo quando i pattern inibitori non vengono attivati o non vengono soppressi. È anche possibile che questi movimenti contrastanti siano suscitati dalle azioni volontarie della mano normale.

I pazienti con AHS callosa (ma raramente anche frontale) possono mostrare disagio, frustrazione causata dal conflitto intermanuale. L’angoscia si presenta quando il paziente si trova in un contesto sociale e spesso per nascondere la problematica copre l’arto alieno sedendosi su di esso.

AHS posteriore

Recentemente è stata riconosciuta una variante “posteriore”, derivante dalla lesione del lobo parietale (vedi fig.1). Questi pazienti ritirano involontariamente la mano colpita dal contatto o dagli stimoli ambientali (risposta di evitamento) o sperimentano movimenti della mano scoordinati o levitazione involontaria, che possono essere specifici del compito.

La variante posteriore può essere accompagnata dalla perdita di sensibilità di una parte del corpo (emianestesia), da un difetto della vista (emianopsia). I pazienti con lesioni parietali possono presentare significativi deficit sensoriali senza debolezza. La mano colpita può anche avere posture insolite con le dita iperestese e la superficie palmare che si allontana dagli oggetti.

Come descritto, ogni variante ha delle caratteristiche che le distinguono. Tuttavia, chi è affetto dalla sindrome della mano aliena può mostrare contemporaneamente caratteristiche di diverse varianti. Ad esempio, è stato riferito che una donna con un’emorragia callosa che si estendeva al lobo frontale mediale aveva sia conflitti intermanuali che movimenti compulsivi di presa. In un altro paziente con infarto calloso sono stati riportati conflitto intermanuale e perdita sensoriale. È evidente che le tecniche clinicopatologiche e di imaging hanno permesso di sottoclassificare l’AHS in base a cause comuni.

Eziologia e classificazioni

La sindrome della mano aliena può innescarsi a seguito di lesioni a livello del corpo calloso, ossia una fitta fascia di fibre nervose situata al di sotto della corteccia cerebrale la cui funzione è quella di interconnettere i due emisferi cerebrali, quello destro con quello sinistro (vedi fig.2). Ma anche danni nella corteccia parietale posteriore, nell’area motoria supplementare e nella corteccia cingolata anteriore possono causare l’insorgenza della sindrome della mano aliena. Tra le cause più comuni troviamo ictus dell’arteria cerebrale anteriore, tumori della linea mediana e malattie neurodegenerative. Cause più rare includono pneumocefalo spontaneo, aura emicranica, convulsioni e sindrome di Parry-Romberg, una malattia autoimmune con emiatrofia facciale progressiva.

Vi è una correlazione tra le diverse regioni del cervello, come il corpo calloso, la regione parietale o la regione frontale e i movimenti involontari anormali. Infatti l’AHS può essere classificata in almeno quattro categorie: 1) disprassia diagnostica/conflitto intermanuale (quando una mano compie azioni contrarie all’altra); 2) segno della mano aliena (una sensazione soggettiva che la mano non è la propria); 3) sindrome della mano anarchica (quando la mano colpita svolge un’attività mirata non sotto la volontà della persona); e 4) mano soprannumeraria (sensazione di avere un arto in più). Un altro tipo di mano aliena è la mano levitante, dove l’arto interessato tende a levitare in maniera evidente.