Non c’è molto che fermi Hailee, almeno non per molto tempo. Ha subito tre interventi chirurgici a cuore aperto e ha un pacemaker impiantato, il tutto entro l’età di 5 anni. Nonostante tutto, Hailee rimane la ragazza attiva, divertente e competitiva che è sempre stata.
La Crescita di Hailee
Ora Hailee ha 8 anni ed è in terza elementare. Frequenta tre tipi di lezioni di danza, è una cheerleader, una ragazza scout e una grande amante degli animali. Insieme ai suoi fratelli, Hailee si prende cura della varietà di animali della famiglia nella loro casa a Hellertown, PA.
“È molto avventurosa e vive ogni singolo giorno al massimo,” dice Andria, la madre di Hailee. “Vuole fare tutto, e non ho dubbi che lo farà prima o poi.”
“Hailee è sempre in movimento,” dice Johnathan, il padre di Hailee. “Balla e gira per casa. Se l’avessi appena conosciuta, non sapresti mai che ha una condizione cardiaca.”
Rara Combinazione di Malformazioni Cardiache
Andria e Johnathan hanno appreso della condizione cardiaca di Hailee prima che lei nascesse. Durante una normale ecografia prenatale di 20 settimane, i medici hanno scoperto un problema: un lato del suo cuore non si era sviluppato.
“Ci hanno detto che avevamo due scelte: interrompere la gravidanza o recarci all’Ospedale Pediatrico di Philadelphia (CHOP),” dice Andria. “Non c’era discussione: siamo andati al CHOP.”
Al CHOP, la coppia ha incontrato un team del Programma Cardiaco Fetale e sono stati eseguiti ulteriori test, tra cui un ecocardiogramma fetale. Il cardiologo David J. Goldberg, MD, ha spiegato che il loro bambino aveva una rara combinazione di difetti cardiaci: il doppio ingresso del ventricolo sinistro e l’interruzione dell’arco aortico. Il loro bambino non aveva che una camera di pompaggio nel cuore — invece delle solite due — e c’era una rottura nell’aorta attraverso cui il sangue non poteva fluire.
“Dr. Goldberg ci ha disegnato un’immagine del cuore di Hailee e ha detto che avrebbe avuto bisogno di un intervento chirurgico poco dopo la nascita,” dice Johnathan.
A causa della necessità di cure specializzate prima, durante e dopo il parto, i medici hanno incoraggiato la coppia a dare alla luce al Garbose Family Special Delivery Unit (SDU) del CHOP, la prima struttura di nascita in un ospedale pediatrico per le mamme che hanno bambini con difetti congeniti noti.
Per il resto della gravidanza di Andria, la coppia è stata monitorata contemporaneamente da CHOP e dal loro ostetrico locale.
Nascita e Primo Intervento Chirurgico
Il 18 febbraio, Andria ha dato alla luce Hailee nell’SDU. Un team di esperti cardiologi e neonatologi era pronto a occuparsi immediatamente di Hailee, a confermare le sue condizioni mediche e a somministrarle il trattamento per supportare il suo cuore.
Quando aveva 4 giorni di vita, Hailee ha subito il primo dei tre interventi chirurgici ricostruttivi a cuore, noto come procedura di Norwood modificata, per ricostruire e collegare l’aorta di Hailee. Thomas Spray, MD, all’epoca capo della Divisione di Cardiochirurgia Toracica, ha eseguito l’intervento.
Sebbene Hailee sia uscita dall’intervento con un cuore funzionante, il suo recupero è stato complicato dalla sua unica combinazione di difetti cardiaci e dal fatto che il suo corpo non rispondeva al trattamento tipico per i bambini con la sua condizione. A causa di ciò, Hailee è stata in Terapia Intensiva Cardiaca (CICU) per tre mesi e ha avuto bisogno di supporto respiratorio per 2 mesi e mezzo.
“I tre mesi successivi al primo intervento chirurgico di Hailee sono stati i più difficili immaginabili. Avevamo così paura di perderla, ma lei non ha mai mollato,” dice Andria. “Hailee era una combattente — anche allora.”
A maggio, pochi giorni dopo la festa della mamma, Hailee è stata dimessa. Ha iniziato una terapia fisica e occupazionale intensiva per aiutare a sviluppare le sue capacità di sviluppo e la sua resistenza.
Secondo e Terzo Intervento Chirurgico Cardiaco
Quando Hailee aveva 5 mesi, è tornata al CHOP per il suo secondo intervento cardiaco, la procedura di Glenn. Durante questa operazione, i chirurghi hanno deviato il flusso sanguigno nel cuore di Hailee in modo che il sangue privo di ossigeno dalla parte superiore del corpo andasse direttamente ai polmoni invece di passare attraverso il cuore.
Questa volta, il suo recupero dall’intervento è stato molto più agevole. Dopo circa due settimane in ospedale, è tornata a casa con i suoi genitori e il fratello maggiore.
Il progresso nello sviluppo di Hailee è migliorato notevolmente dopo il suo secondo intervento cardiaco. Presto si è seduta, poi ha iniziato a strisciare e a camminare a 13 mesi. Ha continuato a ricevere servizi di intervento precoce a casa per sviluppare le sue capacità di sviluppo.
Hailee aveva 2 anni e mezzo quando i medici hanno determinato che era ora per il suo terzo intervento chirurgico a cuore ricostruttivo, chiamato procedura di Fontan. Questa volta è stata in ospedale solo per circa una settimana prima di tornare a casa.
“Ha veramente decollato dopo il terzo intervento chirurgico,” dice Johnathan. Hailee ha iniziato la scuola materna, amava leggere, fare lavoretti e interagire con i suoi nuovi amici.
Le cose andavano così bene che i genitori di Hailee non erano troppo preoccupati quando hanno scoperto per la prima volta che Hailee aveva un blocco cardiaco di primo grado all’età di 3 anni e mezzo. Il blocco cardiaco è stato scoperto durante una visita di follow-up di routine con un elettrocardiogramma (EKG), che misura l’attività elettrica nel cuore.
Blocco Cardiaco
Durante un’altra visita di follow-up circa un anno dopo, il Dr. Goldberg ha notato che Hailee sembrava “un po’ strana,” dice Andria. Hailee e i suoi genitori hanno detto che sembrava bene — non avevano visto sintomi tipici che avrebbero indicato che la sua condizione cardiaca stava peggiorando.
Tuttavia, il Dr. Goldberg ha ordinato un EKG. “Mostrava che aveva un blocco cardiaco di secondo grado,” dice Johnathan. “Ma lei non aveva sintomi,” aggiunge Andria. “Non c’erano campanelli d’allarme.”
Il cuore di Hailee non stava fallendo, ha spiegato il Dr. Goldberg. Invece, il suo cuore batteva troppo lentamente. Le correnti elettriche che indicano al cuore di contrarsi erano parzialmente bloccate tra l’atrio e i ventricoli. Il Dr. Goldberg ha suggerito un trattamento che i genitori di Hailee non avevano mai nemmeno considerato per la loro figlia di 4 anni: un pacemaker.
“Pensavamo che solo le persone anziane avessero i pacemaker,” dice Johnathan. “Non abbiamo mai considerato che ne avrebbe avuto bisogno — da bambina — quando abbiamo scoperto che aveva problemi cardiaci.”
Hailee ha avuto il pacemaker impiantato nell’agosto del 2018 e continua a seguire appuntamenti di follow-up regolari al CHOP ogni tre mesi. È importante assicurarsi che il pacemaker funzioni correttamente e verificare la presenza di eventuali fili rotti.
“Ci hanno detto che è molto raro che si rompano i fili in un pacemaker, ma Hailee lo ha fatto già due volte,” dice Andria.
“Non sappiamo se è perché sta crescendo o perché è sempre in movimento, balla e gira per casa. Non riesce a stare ferma,” aggiunge Johnathan.
Uno Stile di Vita Attivo
Gli ultimi anni sono passati in un vortice. Hailee è ora in terza elementare e si è completamente messa al passo con i suoi coetanei. Le piace la scuola, ma evita la matematica ogni volta che può. Adora le bambole, giocare a vestire e guardare la televisione, ma è altrettanto probabile che si sporchi giocando in giardino. Frequenta lezioni di balletto, jazz e danza afro, ed è attiva nel cheerleading e nelle Girl Scout.
Andria dice:
“HAILEE È MOLTO AVVENTUROSA. VUOLE FARE TUTTO.” Aggiunge Johnathan, “È anche molto fantasiosa. Può inventare un gioco da qualsiasi cosa.”
La cosa preferita di Hailee da fare? “Stare con la mia famiglia,” dice Hailee con un sorriso timido.
La sua famiglia include i suoi genitori, il fratello Dillard, 10 anni, le sorelle Brielle, 6 anni, e Faye, 2 anni, oltre a un cane, un maiale e un drago barbuto.
“È bene che abbiamo degli animali perché voglio diventare un veterinario,” dice Hailee.
Speranza per il Futuro
I genitori di Hailee vogliono che lei sia felice, sana e che raggiunga i suoi obiettivi.
“Voglio che lei possa esplorare, viaggiare, vivere la sua vita al massimo e fare ciò che vuole,” dice Andria, “Ma voglio anche che lo faccia in un ambiente sicuro.”
Dicono di essere grati al CHOP per le cure ricevute da Hailee e dalla loro famiglia, e guardano avanti a un rapporto continuo con il suo team di cardiologi.
