I mitocondri: struttura, respirazione aerobica e malattie mitocondriali

Caratteristiche generali

I mitocondri sono situati nelle cellule eucariote ed hanno dimensioni di qualche micrometro. Le cellule eucariote contengono centinaia di mitocondri, ciascuno di esso è avvolto da due membrane, chiamate membrana mitocondriale interna ed esterna. All’interno dei mitocondri hanno sede anche piccole molecole di DNA e proteine importanti.

All’interno del mitocondrio sono presenti enzimi e prodotti intermedi necessari per i processi cellulari, come il ciclo dell’acido tricarbossilico (TCA), l’ossidazione dei grassi e la sintesi di molecole di ATP. Le reazioni chimiche del TCA e dell’ossidazione dei grassi avvengono nella matrice semifluida la quale va a riempire l’interno del mitocondrio.

Per poter capire la funzione che ha il mitocondrio andiamo a vedere la sua locazione all’interno della cellula, dato che sono direttamente collegati.

Mitocondrio struttura

La struttura dei mitocondri — *Figura 2 –* *Struttura* *mitocondri dove si trovano i vari organelli* *[Fonte https://it.wikipedia.org]*

I mitocondri sono avvolti da una membrana esterna, con dei pori che la rendono permeabile alle molecole e agli ioni, ma aspetto da non sottovalutare è che questa permeabilità non c’è per le proteine. La membrana interna contiene trasportatori di elettroni, le ADP-ATP, l’ATP sintasi e diversi trasportatori di membrana. All’interno del mitocondrio troviamo la matrice che contiene al suo interno:

il complesso della piruvato deidrogenasi;
enzimi della β-ossidazione degli acidi grassi;
gli enzimi del ciclo dell’acido citrico;
enzimi dell’ossidazione degli amminoacidi;
Ribosomi, DNA;
diversi intermedi metabolici solubili;
altri enzimi.

Il mitocondrio ha una forma simile ad un fagiolo, con un diametro compreso tra 0,5-1 µm e una lunghezza di 1-4 µm. Esso è composto da due membrane specializzate e indipendenti. La membrana esterna è quella che va a delimitare il perimetro del mitocondrio, quella interna, invece, ha diverse pieghe e introflessione tubulari che vengono chiamate creste mitocondriali, che servono per aumentare la superficie della membrana. Nel mezzo a queste due membrane si crea uno spazio chiamato spazio intermembrana.

All’interno della membrana interna troviamo la matrice mitocondriale, che a sua volta è formata da una soluzione ricca di molecole. La matrice contiene :

enzimi, che vengono coinvolti in diversi processi metabolici del mitocondrio (ad esempio il ciclo di Krebs);
molecole di DNA mitocondriale;
ribosomi mitocondriali;
granuli, che contengono ioni calcio.

Le membrane

Le due membrane dei mitocondriali svolgono funzioni ed hanno una composizione differenti.
La membrana esterna è composta da lipidi e proteine. Al suo interno contiene diversi complessi proteici, porine che fungono da canali di membrana permettendo la diffusione di molecole.

La memebrana interna, è composta da una porzione inferiore di lipidi ma ha un contenuto maggiore di proteine, rispetto la membrana esterna. Il trasporto di molecole, in questo caso, è molto selettivo, e i complessi di membrana vanno a mediare il trasporto delle diverse molecole. Attraverso i canali selettivi chiamati TIM (Translocase of inner Mitochondrial membrane), vengono trasportate le proteine destinate alla matrice mitocondriale.

Mitocondri funzione

I mitocondri svolgono funzioni che riguardano il metabolismo di sostanze energetiche e la produzione di energia, comprendendo diversi processi; di seguito alcuni esempi:

Ciclo di Krebs: detto anche ciclo dell’acido citrico, processo che nasce nel mitocondrio, e attraverso una serie di reazioni riesce a completare l’ossidazione dei substrati organici. Le varie molecole che entrano in questo ciclo sono l’Acetil-CoA che al termine di questo si ossidano ad anidride carbonica.
Fosforilazione ossidativa: in questo processo avviene la produzione di molecole ATP, fonte necessaria per tutti i processi cellulari. Gli elettroni con carica di energia maggiore vengono ceduti ai complessi della catena di trasporto di elettroni che sono presenti sulle creste, andando così a liberare energia per ogni trasferimento. L’energia libera viene utilizzata per pompare protoni dalla membrana mitocondriale verso l’intermembrana. Successivamente al transito nella catena di trasporto, gli elettroni si ritrovano in una minore energia e poi vengono ceduti alle molecole di ossigeno. tutti i protoni accumulati nell’intermembrana tornano alla matrice, attraversando il canale dell’enzima ATP-sintetasi, andando ad utilizzare l’energia del trasferimento di protoni così da riuscire a sintetizzare molecole di ATP in un processo di catalisi rotazionale.

Tra le altre funzioni del mitocondrio troviamo: la sintesi del gruppo eme, l’allungamento degli acidi grassi, la produzione di radicali liberi, ossidazione dell’adrenalina, omeostasi, processi di apoptosi.

Ruolo nella respirazione aerobica

Fasi della Respirazione Cellulare all'interno dei mitocondri — *Figura 3 – La respirazione aerobica* *[Fonte chimica-online.it]*

Il mitocondrio svolge un ruolo molto importante nella respirazione aerobica, la produzione di ATP ha luogo in questo organello. Questo processo avviene in diversi stadi:

nel citosol con la glicolisi ha inizio l’ossidazione di glucosio e di zuccheri, producendo il piruvato;
attraverso la membrana mitocondriale interna viene trasportato il piruvato, e successivamente viene ossidato ad Acetil-CoA all’interno della matrice;
l’Acetil-CoA è il substrato del TCA;
pompaggio di protoni e trasporto di elettroni;
l’energia protonica viene utilizzata per permettere la sintesi di ATP.

Il genoma dei mitocondri

Il genoma del mitocondrio è costituito da un unico doppio filamento di DNA (mtDNA) presente all’interno della matrice che, secondo la teoria endosimbiontica, deriverebbe dal DNA circolare batterico. La riproduzione dei mitocondri avviene in modo indipendente attraverso una fissione binaria. Il genoma codifica parte di proteine che sono coinvolte in processi metabolici del mitocondrio, ma anche parti ribosomali e tRNA. Le altre proteine contenute nei mitocondri vengono codificate dal DNA nucleare, successivamente alla sintetizzazione vengono introdotte nel mitocondrio grazie ai processi di membrana.

Un aspetto da non sottovalutare è che il DNA mitocondriale è ereditato esclusivamente per via materna. Quando avviene la fecondazione, infatti, i mitocondri che si trovano nello spermatozoo vengono eliminati, e quindi nello zigote (ovulo fecondato) sono presenti solo quei mitocondri derivanti dalla madre.

La presenza di molte malattie ereditarie dovute a difetti del DNA mitocondriale, sono dovute proprio al fatto che vengono trasmesse dalla madre.

Malattie mitocondriali

I mitocondri hanno la funzione importante di soddisfare il bisogno energetico dell’organismo. I difetti nelle proteine nei mitocondri possono andare a creare dei disturbi congeniti del metabolismo.

Il funzionamento sbagliato della catena mitocondriale o del trasporto di elettroni può portare all’insorgere di disturbi mitocondriali. Tali disturbi possono includere l’insorgenza di diversi sintomi andando a coinvolgere vari organi del corpo (cervello, reni, muscoli, cuore, occhi).

Per molte di queste malattie non esiste ancora una cura vera e propria, solo per alcuni deficit si può andare ad intervenire (come ad esempio il deficit del coenzima Q10, in questo caso è possibile andare a sopperire con sostanze carenti).

di Alessandra Guglielmino