Echinococcus granulosus

Caratteristiche

Echinococcus granulosus è una tenia ermafrodita che appartiene alla classe dei Cestodi. Il suo ciclo vitale prevede uno stadio larvale che viene svolto in diversi ospiti intermedi mentre l’ospite definitivo è rappresentato dai cani. Rappresenta un problema di sanità pubblica ed economica importante soprattutto per quelle attività a contatto con animali da pascolo.

Filogenesi

DominioEukaryota
RegnoAnimalia
PhylumPlatyhelminthes
ClasseCestodea
OrdineCyclophyllidea
FamigliaTeniidae
GenereEchinococcus
SpecieE. granulosus
Filogenesi di E. granulosus

Inoltre è possibile identificare altri genotipi che sono: G1a, G1b,G1c, G1d, G1e, G2a, G2c, G7a e G7b

Caratteristiche strutturali

Echinococcus granulosus durante il ciclo vitale è caratterizzato da uno stadio larvale ed uno stadio adulto. Lo stadio adulto è caratterizzato da un piccolo verme che presenta una lunghezza compresa tra i 2 ed i 6 mm. Il verme presenta un massimo di 3 – 4 unità che si ripetono dalla parte anteriore chiamate proglottidi, delle quali la prima matura in senso maschile mentre la terza in senso femminile.

Video 1 – Osservazione di Echinococcus granulosus al microscopio ottico.

Inoltre la parte anteriore, testa o scolice (scolex), presenta diversi organi di adesione necessari: quattro ventose ed un rostello provvisto di uncini di cheratina necessari per aderire alla mucosa intestinale (Figura 1).

 Scolice di Echinococcus granulosus, è possibile osservare il rostello costituito da una doppia corona di uncini e le quattro ventose.
Figura 1 – Scolice di Echinococcus granulosus. E’ possibile osservare il rostello costituito da una doppia corona di uncini e le quattro ventose.

L’insieme delle proglottidi viene definito strobilo. La prima proglottide, quella più vicina allo scolice, è immatura e presenta una forma quadrata, la seconda è matura e più larga rispetto alla prima; infine la terza proglottide gravida e possiede una forma ovale allungata con la presenza di testicoli e di un utero ramificato. La proglottide gravida si stacca dallo strobilo con le sue migliaia di uova fecondate disperse all’esterno tramite le feci dei cani (Figura 2).

Lo stadio larvale di Echinococcus granulosus

Le uova possono resistere per molti mesi nell’ambiente esterno in ambienti umidi e a basse temperature. Le uova mature contengono la forma larvale denominata oncosfera o embrione esacanto. L’esame microscopico non permette di distinguerle dalle uova di altre tenie. Una volta che le uova vengono ingerite da un ospite intermedio, avviene la schiusa dall’embrioforo (membrana chitinosa che riveste la larva) e la fuoriuscita della larva (Figura 2). Dopo che la larva attraversa la parete intestinale tramite il circolo ematico e linfatico si localizza in diversi organi portando alla formazione della cisti.

La cisti presenta una forma rotondeggiante al cui interno si trova del liquido cistico e la sabbia idatidea, visibile ecograficamente, costituita da frammenti del parassita e protoscolici (Figura 2).
La parete della cisti è formata da tre strati:

Schema generale di cisti di E. granulosus
Immagine 3 – Schema generale di cisti di E. granulosus
  • Membrana avventizia: rappresenta la membrana più esterna ed è costituita da tessuto fibrotico formatosi, in seguito a reazione infiammatoria dell’ospite;
  • Membrana laminata: è la membrana intermedia costituita da lamelle concentriche;
  • Membrana proligera: è la membrana più interna e rappresenta la porzione fertile al cui interno possono essere presenti diversi protoscolici.

Patogenesi

L’echinococcosi cistica è una zoonosi, causata dallo stadio larvale di E. granulosus. La patologia interessa solo gli ospiti intermedi che sono: ovini, bovini,caprini, suini ed infine l’uomo che rappresenta un ospite occasionale. L’ospite definitivo è rappresentato da animali appartenenti alla famiglia Canidae che siano essi domestici o selvatici. Questi animali non sviluppano nessun tipo di sintomatologia; tuttavia in 35-50 giorni svilupperanno i vermi adulti.

Ciclo biologico di E. granulosus
Figura 4 – Ciclo biologico di E. granulosus

La forma adulta di E. granulosus vive all’interno dell’intestino del cane che non manifesta alcun sintomo o segno di malattia ed elimina le uova nell’ambiente tramite le feci. Inoltre le uova possono disperdersi nell’ambiente grazie all’azione degli eventi atmosferici o tramite gli insetti. L’uomo rappresenta, come già detto, un ospite occasionale che può infestarsi per via oro-fecale in seguito ad ingestione accidentale delle uova tramite verdure contaminate o in stretto contatto con cani parassitati poiché le uova possono rimanere attaccate alla zona perianale. Inoltre alcune attività possono aumentare la possibilità di contrarre la patologia. Le uova dopo essere state ingerite, si schiudono e le larve rilasciate attraversano la mucosa intestinale e tramite il circolo ematico e linfatico raggiungono diversi organi tra cui nel 50-80% dei casi il fegato mentre nell’età infantile prevale la localizzazione polmonare.

Manifestazioni cliniche dell’echinococcosi cistica

Lo sviluppo della cisti richiede molto tempo con una latenza che può arrivare fino a 5 anni, le dimensioni della cisti possono raggiungere fino a circa 10 cm con una crescita di 2 mm al mese. Durante il periodo di latenza, il paziente può non avvertire alcuna sintomatologia finché le dimensioni diventano tali da causare la compressione di organi vitali. Le manifestazioni cliniche dipendono da diversi fattori tra cui l’organo interessato, le dimensioni e il numero di cisti presenti.

Localizzazione della cistiManifestazioni cliniche
FegatoLa cisti epatica può provocare dolore addominale ed in seguito a compromissione e conseguente ostruzione delle vie biliari può verificarsi una sindrome ostruttiva con colestasi e ittero.
PolmoneLa cisti polmonare è caratterizzate da dispnea, emottisi, dolore trafittivo per interessamento pleurico ed eventuale emissione (vomica) di liquido salato, incolore, trasparente, contenente frammenti di membrane, scolici ed uncini, per la rottura della cisti in un bronco.
OssaLa cisti ossea può provocare fratture spontanee dovute dovuta alla struttura rigida della cisti e alla sua crescita.
CervelloLa cisti celebrale è caratterizzata da sindrome di ipertensione endocranica, in seguito ad espansione della cisti.
Figura 5 – Manifestazioni cliniche dell’echinococcosi cistica a seconda del luogo di sviluppo della cisti

Epidemiologia

L’echinococcosi rappresenta un problema di sanità pubblica ed economico importante in numerose aree del mondo ed assume fra l’altro particolare rilevanza nella regione Europea meridionale e balcanica, in America Latina, nell’Africa sub-Sahariana e nel sud-est asiatico. Infatti nel 2015 si è tenuta la prima riunione del registro europeo di Echinococcosi Cistica (ERCE) da parte dell’Istituto Superiore di Sanità (ISS) a Roma che ha visto diversi esperti confrontarsi sulle attività, esperienze e sviluppi futuri.

Paesi attualmente coinvolti nel registro europeo dell'echinococcosi cistica (ERCE). In rosso: paesi con centri affiliati ERCE che finora hanno ricevuto l'autorizzazione dal comitato etico e hanno assodato i primi pazienti. Orange: paesi con centri affiliati ERCE che hanno ricevuto solo l'autorizzazione dal comitato etico. Giallo: paesi interessati o in procinto di affiliazione a ERCE.
Figura 6 – Paesi attualmente coinvolti nel registro europeo dell’echinococcosi cistica (ERCE). In rosso: paesi con centri affiliati ERCE che finora hanno ricevuto l’autorizzazione dal comitato etico e hanno assodato i primi pazienti. Orange: paesi con centri affiliati ERCE che hanno ricevuto solo l’autorizzazione dal comitato etico. Giallo: paesi interessati o in procinto di affiliazione a ERCE.

Metodi di identificazione

I metodi di identificazione che possono essere utilizzati prevedono l’uso di tecniche strumentali quali:

  • Ecografia dell’addome: risulta essere una tecnica poco invasiva che permette di differenziare cisti di altra natura e di identificare lo stato della cisti. L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) nel 2003 ha stilato una classifica in base alla morfologia delle cisti da Echinococco (Figura 7);
Tipo di cistiCaratteristiche ecografiche
CL (cisti liquida)Cisti a contenuto completamente liquido, di solito non parassitaria.
A volte deve essere differenziata dalla cisti da Echinococco con esami diversi dall’ecografia.
CE1 (cisti attiva)Cisti giovane e vitale, di forma rotondeggiante, a contenuto liquido, con parete ben visibile. Possono esserci fini echi al suo interno, dovuti al movimento della sabbia idatidea.
CE2 (cisti attiva)La cisti ha un contorno netto e sono presenti dei setti al suo interno che la suddividono in cavità più piccole, dette cisti o vescicole figlie.
CE3a (cisti in fase di transizione)Cisti liquida, al suo interno si può vedere la membrana distaccata che fluttua nel liquido.
CE3b (cisti in fase di transizione)Cisti in parte solida con zone anecogene (liquide) che sono cisti o vescicole figlie formatesi in una cisti in via di solidificazione.
CE4 (cisti inattiva)Cisti per lo più solida con l’aspetto caratteristico a “gomitolo di lana”.
CE5 (cisti inattiva)Cisti completamente solida e caratterizzata da un orlo calcifico parziale o completo.
Figura 7- Classificazione ecografica dell’Informal Working Group on Echinococcosis – WHO
  • Radiografia toracica o scheletrica: utilizzata quando non è possibile usufruire di indagine ecografica;
  • Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) : è una tecnica utilizzata se le cisti devono essere rimosse tramite operazione chirurgica. L’immagine permette di capire il numero di cisti anche di piccole dimensioni e il rapporto con i vasi;
  • Risonanza Magnetica: fornisce un’immagine simile alla TAC, fornendo un’informazione più dettagliata della membrana esterna della cisti.

Diagnosi sierologica e molecolare

In aggiunta alle tecniche strumentali è possibile avvalersi di tecniche che possono evidenziare la presenza di anticorpi specifici. Questi possono essere rivelati tramite l’utilizzo della tecnica ELISA, accompagnata da un test di controllo (Western Blot). Per poter individuare il genotipo in questione è possibile ricorrere alla PCR.

Terapia

La terapia consiste nella rimozione chirurgica delle cisti. Tale trattamento che si dimostra nella maggior parte dei casi risolutivo è accompagnato dalla somministrazione di albendazolo prima dell’intervento per prevenire eventuali infezioni dovute alla rottura della cisti che possono avvenire durante l’operazione (Video 2).

Video 2 – Esportazione di cisti idatidea

Ismael Sanchez Polanco

Fonti

  • https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/malattie-infettive/cestodi-tenie/echinococcosi
  • “Echinococcosi cistica nell’uomo” A cura del Centro di Referenza Nazionale per l’Echinococcosi. Dott.ssa Giovanna Masala. In collaborazione con Scilla Mastrandrea, Cinzia Santucciu, Gabriella Masu, Angela Peruzzu, Piero Bonelli, Toni Piseddu.
  • “Aggiornamenti epidemiologici sull’echinococcosi animale in Italia” Parassitologia 46: 33-38, 2004 G. Garippa, G. Battelli, G. Cringoli, A. Giangaspero, S. Giannetto, M.T. Manfredi.
  • “The first meeting of the European Register of Cystic Echinococcosis (ERCE)” Rossi et al. Parasites & Vectors (2016) 9:243. Patrizia Rossi, Francesca Tamarozzi, Fabio Galati, Edoardo Pozio, Okan Akhan, Carmen Michaela Cretu, Kamenna Vutova, Mar Siles-Lucas, Enrico Brunetti, Adriano Casulli and the HERACLES extended network

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