Angioedema: il gonfiore profondo nella pelle e nei tessuti sottocutanei

Cos’è l’angioedema?

L’angioedema, noto anche come edema di Quincke, è una condizione medica caratterizzata da un gonfiore profondo nella pelle e nei tessuti sottocutanei. Questo gonfiore può verificarsi in diverse parti del corpo, come il viso, le mani, i piedi, le aree genitali o l’intestino. L’edema di Quincke può variare in gravità e durata, ma in generale si risolve entro pochi giorni.

Angioedema
Figura 1 – Edema angioneurotico

Epidemiologia dell’angioedema

L’angioedema colpisce persone di tutte le età, ma è più comune negli adulti. Le donne sembrano essere colpite più frequentemente degli uomini. Secondo le statistiche, l’edema di Quincke ereditario (AE) colpisce circa 1 su 50.000-150.000 persone, mentre l’edema di Quincke acquisito (AAE) è più comune, con una prevalenza stimata tra l’1% e il 5% della popolazione generale.

Eziologia

L’angioedema può essere causato da diverse condizioni sottostanti. Le cause più comuni includono:

  1. Angioedema ereditario (AE): Una forma genetica di edema di Quincke che è ereditata da uno o entrambi i genitori. Questo tipo di patologia è causata da una carenza o un difetto nella proteina C1 inibitore.
  2. Angioedema acquisito (AAE): Questa forma di edema di Quincke può essere causata da diverse condizioni, tra cui reazioni allergiche, assunzione di farmaci come gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) o condizioni autoimmune.
  3. Angioedema idiopatico: In alcuni casi, l’angioedema può verificarsi senza una causa specifica identificabile. Questo viene definito edema di Quincke idiopatico.

Patogenesi

L’angioedema si verifica a causa di un’alterazione nella regolazione dei mediatori infiammatori, in particolare del sistema del complemento e del sistema dei bradichinini. Nel caso dell’AE ereditario, la carenza o il difetto del C1 inibitore porta a un’attivazione eccessiva del sistema del complemento, causando l’infiammazione e il gonfiore dei tessuti.

Segni e sintomi dell’angioedema

Si manifesta con il gonfiore profondo dei tessuti sottocutanei. I segni e sintomi comuni includono:

  • Gonfiore del viso, specialmente delle labbra, delle palpebre o delle guance.
  • Gonfiore delle mani, dei piedi o delle aree genitali.
  • Dolore o sensazione di bruciore nella zona interessata.
  • Prurito o rossore della pelle.
  • Difficoltà a respirare in caso di gonfiore della gola o della lingua.

Diagnosi dell’angioedema

La diagnosi coinvolge una valutazione approfondita della storia medica del paziente, compresi i sintomi e gli eventi scatenanti. In alcuni casi, possono essere necessari esami di laboratorio per escludere altre cause di gonfiore. Tra gli esami di laboratorio utili vi sono:

  1. Livelli di C1 inibitore: Misurare i livelli di C1 inibitore nel sangue può aiutare a diagnosticare l’AE ereditario, poiché questi livelli sono spesso bassi in pazienti affetti.
  2. Misurazione dell’attività del complemento: Esaminare l’attività del sistema del complemento può fornire indicazioni sulla sua regolazione e possibili anomalie che contribuiscono all’edema di Quincke.

Trattamento dell’angioedema

Il trattamento dipende dalla causa sottostante e dalla gravità dei sintomi. Le opzioni di trattamento possono includere:

  • Terapia farmacologica: L’uso di farmaci come gli antistaminici, i corticosteroidi o gli inibitori dei recettori dei bradichinini può aiutare a ridurre il gonfiore e i sintomi associati all’edema di Quincke.
  • Trattamento delle cause sottostanti: Nel caso dell’AE ereditario, possono essere necessari farmaci specifici per prevenire gli attacchi. Nel caso della forma acquisita, il trattamento mira a gestire la condizione sottostante.
  • Gestione degli attacchi: Durante gli attacchi, può essere necessario un monitoraggio medico approfondito per garantire una gestione adeguata dei sintomi, soprattutto se coinvolge la gola e può compromettere la respirazione.

Prevenzione dell’angioedema

La prevenzione dell’angioedema dipende dalla causa sottostante. Tuttavia, alcune misure generali possono ridurre il rischio di recidive, come:

  • Evitare l’esposizione a allergeni noti o a farmaci che possono scatenare una reazione.
  • Informare i professionisti sanitari della presenza dell’edema di Quincke prima di iniziare qualsiasi trattamento o assumere farmaci.
  • Seguire le indicazioni del medico riguardo alla gestione e al trattamento dell’angioedema.

Prognosi

La prognosi dell’angioedema dipende dalla causa sottostante e dalla gestione adeguata dei sintomi. Con una diagnosi e un trattamento tempestivi, molti pazienti riescono a gestire efficacemente l’angioedema e prevenire le recidive. Tuttavia, in alcuni casi, può causare complicazioni gravi, come il gonfiore della gola che può compromettere la respirazione.

Conclusioni

L’angioedema è una condizione medica caratterizzata da un gonfiore profondo dei tessuti sottocutanei. Può essere causato da diverse condizioni, tra cui la forma ereditaria e quella acquisita. I sintomi possono variare in gravità e coinvolgere il viso, le mani, i piedi, le aree genitali o l’intestino. La diagnosi precoce e il trattamento adeguato sono fondamentali per gestire l’angioedema e prevenire le complicazioni.

FAQ

1. Qual è la differenza tra la forma ereditaria e quella acquisita?

L’angioedema ereditario è una forma genetica di angioedema che viene trasmessa da uno o entrambi i genitori, ed è causata da una carenza o un difetto nella proteina C1 inibitore. L’angioedema acquisito, invece, può essere causato da diverse condizioni, come reazioni allergiche o l’assunzione di alcuni farmaci.

2. L’angioedema può essere curato completamente?

Può essere gestito e i sintomi possono essere controllati efficacemente con il trattamento adeguato. Tuttavia, la cura completa dipende dalla causa sottostante e dalla risposta individuale al trattamento.

3. Quali sono le complicazioni più gravi?

Le complicazioni più gravi dell’angioedema includono il gonfiore della gola che può compromettere la respirazione e richiedere cure mediche di emergenza. In alcuni casi, l’angioedema può anche influenzare la funzionalità intestinale o causare reazioni allergiche gravi.

Fonti e Bibliografia

  1. Abergel A. Angioedema. PubMed
  2. Zanichelli A, et al. Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency: what is the best strategy for long-term prophylaxis? PubMed
  3. Zuraw B, et al. Hereditary angioedema: Burden of illness and long-term treatment strategies. PubMed
  4. Cicardi M, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: Consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. PubMed
  5. https://www.microbiologiaitalia.it/patologia/fascite-necrotizzante-2/
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Francesco Centorrino

Sono Francesco Centorrino, creatore ed amministratore di Microbiologia Italia, primo sito di divulgazione microbiologica in Italia. Sono laureato in biologia e molto appassionato di tecnologia, cinema, scienza e fantascienza. Sono Siciliano ma vivo e lavoro in Basilicata come analista di laboratorio microbiologico presso una nota azienda farmaceutica. Ho creato il portale di Microbiologia Italia per condividere conoscenza ed informazioni a chiunque fosse interessato a questa bellissima scienza. Potete trovare tutti i miei contatti al seguente link: https://linktr.ee/fcentorrino.

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