Intervento chirurgico record in una bimba di dieci mesi
Al Bambino Gesù, l’ospedale pediatrico di Roma, è stato effettuato un intervento chirurgico record. E’ stato asportato un tumore di 2 chili dal fegato di una bimba di 10 mesi e 8 kg di peso. Oggi, la bambina, che ha da poco compiuto un anno, sta bene, si alimenta regolarmente e ha ripreso a crescere. L’intervento complesso è durato oltre 6 ore ed ha permesso di rimuovere con successo un grosso amartoma mesenchimale dal fegato della neonata. L’operazione è stata eseguita dall’équipe guidata dal dottor Marco Spada, responsabile di Chirurgia Epato-Bilio-Pancreatica e dei trapianti di fegato e rene presso il Bambino Gesù.
Il tumore al fegato della bimba
La neoplasia del fegato è stata diagnosticata grazie alla segnalazione dei genitori. Questi erano preoccupati per il rigonfiamento dell’addome e la mancanza di appetito rispetto al fratello gemello. L’ecografia eseguita immediatamente ha mostrato una grande lesione liquida nel fegato. La bambina è stata sottoposta a una valutazione multidisciplinare che ha coinvolto esperti di epatologia, anestesia-rianimazione, radiologia, oncologia ed anatomia patologica. L’esito della valutazione ha confermato la presenza di una neoplasia del fegato, di dimensioni superiori ai 13 cm di diametro. Questa neoplasia occupava l’intera parte destra e centrale del fegato, comprimendo quella sinistra. Il tumore esercitava una pressione sugli organi adiacenti (stomaco, pancreas, intestino, rene destro) causando una loro dislocazione rispetto alla posizione originaria. Le caratteristiche radiologiche della lesione facevano presumere che si trattasse di un amartoma mesenchimale.
Amartoma mesenchimale: che cos’è?
L’amartoma mesenchimale è un tumore benigno derivante dalla crescita anomala di cellule mesenchimali nel fegato. Il termine “amartoma” deriva dalla parola greca che significa “errore”. Le cellule che costituiscono l’amartoma sono normali, ma crescono in modo disordinato. Sebbene sia un tumore raro, è il secondo più frequente tumore pediatrico del fegato, soprattutto nei primi due anni di vita. A causa delle sue dimensioni, localizzazione e prevalente componente liquida, una biopsia non sarebbe stata sufficiente per confermare la natura benigna del tumore e avrebbe potuto indurre a confonderlo con un sarcoma embrionale indifferenziato, tumore maligno che può presentarsi in età pediatrica con caratteristiche radiologiche simili. Per questo motivo, era necessario procedere con la sua asportazione chirurgica.
Attraverso l’utilizzo di un sofisticato software di elaborazione delle immagini Tac, è stato costruito un modello tridimensionale del fegato per valutare le dimensioni e la posizione del tumore rispetto alle parti sane dell’organo e ai suoi vasi sanguigni. Il modello ha reso evidente che l’asportazione del tumore avrebbe lasciato una quantità insufficiente di fegato sano, il quale, nonostante le capacità di rigenerazione delle cellule epatiche, non avrebbe garantito un adeguato funzionamento dell’organo dopo l’intervento.
La strategia del professor Spada per curare il tumore epatico della bimba
L’équipe medica guidata dal professor Spada ha deciso di adottare una strategia che permettesse di aumentare rapidamente il volume del fegato sano, destinato a rimanere dopo l’asportazione del tumore. La tecnica endovascolare di radiologia, chiamata embolizzazione portale, è stata utilizzata per bloccare l’afflusso di sangue alla parte del fegato occupata dal tumore e deviare tutto il flusso della vena porta verso la parte sana dell’organo. Questa tecnica, generalmente impiegata nei pazienti adulti, è stata descritta in letteratura solo in 8 casi di pazienti pediatrici, due dei quali erano di dimensioni simili alla paziente del Bambino Gesù.
Un intervento da record
Dopo 4 settimane dall’embolizzazione portale, effettuata dai radiologi interventisti dell’Ospedale della Santa Sede, una nuova Tac con ricostruzione 3D ha rivelato che il volume del fegato sano era raddoppiato, passando da 80 a 120 ml, favorendo le condizioni per effettuare l’intervento. La bambina è stata sottoposta alla resezione del tumore, che ha comportato l’asportazione di gran parte del fegato, ad eccezione della porzione laterale sinistra sana. In pratica, sono stati rimossi 6 degli 8 segmenti (porzioni) che costituiscono il fegato. La massa asportata pesava quasi 2 kg rispetto all’8,5 kg di peso della bambina. L’intervento è durato oltre 6 ore e, una volta terminato, la piccola è stata trasferita in terapia intensiva.
Secondo il professor Marco Spada, le resezioni epatiche così estese non sono frequenti nei bambini piccoli e richiedono elevate competenze non solo di chirurgia epatobiliare, ma anche di anestesiologia, intensivismo, radiologia, epatologia, oncologia, anatomopatologia ed infermieristica pediatrica, come quelle presenti nel loro ospedale. Solo in questo modo è possibile trattare correttamente e in sicurezza i bambini con tumori del fegato. Il decorso post-operatorio della bambina non ha presentato problemi e la sua dimissione è avvenuta 9 giorni dopo l’intervento. L’esame istologico ha confermato che il tumore asportato era un amartoma mesenchimale.
Come sta la bambina?
Spada ha aggiunto che ai controlli effettuati dopo la dimissione, è stato verificato che la bambina sta molto bene, ha ripreso ad alimentarsi e a crescere regolarmente. Il fegato rimasto ha già iniziato il processo di rigenerazione e tornerà alla normalità nell’arco di poche settimane, garantendo alla bambina una vita del tutto normale.
