Ricostruzione delle Vie Aeree per le Vie Aeree Flaccide: La Storia di Mason

Per cinque anni, Nikki Adamy e Adam Buchanan non avevano mai sentito ridere il loro figlio, Mason.

Non perché Mason non fosse un bambino felice. Era sempre sorridente. Giocava con suo fratello maggiore, Aidan. Si divertiva all’asilo. Amava i suoi giocattoli e andare in vacanza. Ma il tubo tracheostomia che gli permetteva di respirare gli impediva di ridere ad alta voce.

Mason
Figura 1 – La storia di Mason

Vie aeree flaccide’ e la limitazione della respirazione

Mason è nato con la sindrome di Down, e una complicazione comune è la bassa tonicità muscolare. Nel caso di Mason, la sua trachea aveva una bassa tonicità, chiamata “vie aeree flaccide”, che gli impediva di respirare normalmente. I medici vicino alla sua casa di York, PA, stabilirono che aveva bisogno di una tracheostomia – un’apertura nel collo mantenuta aperta con un tubo – per respirare, per sopravvivere.

“All’inizio non ho capito”, dice Nikki. “Sapevo che sarebbe stato un cambiamento nella vita. Abbiamo parlato con un altro medico, e lui l’ha detto chiaramente: Mason potrebbe stare bene per un po’, ma al momento in cui si ammalasse, potrebbe essere pericoloso per la sua vita. Naturalmente, abbiamo proceduto con l’intervento chirurgico.”

Mason aveva 2 mesi all’epoca della tracheostomia. Inizialmente, i medici pensavano che avrebbe avuto bisogno solo del tubo della trachea per un anno, che sarebbe cresciuto fuori dalle sue vie aeree flaccide e il tubo potrebbe essere rimosso, un processo chiamato decannulazione. Quando ne aveva ancora bisogno a 4 anni, la sua famiglia cercò un secondo parere presso il Centro per i Disturbi delle Vie Aeree Pediatriche del Children’s Hospital di Filadelfia (CHOP).

Il Centro delle Vie Aeree offre una procedura chiamata ricostruzione laringotracheale che può rafforzare e allargare la trachea del paziente. I Buchanan erano speranzosi che Mason fosse un candidato per l’intervento chirurgico.

Il triplo esame endoscopico mostra promesse

Il team delle Vie Aeree, composto dall’otorinolaringoiatra Ian Jacobs, MD; dal pneumologo Pelton Phinizy, MD; dal pneumologo Joseph Piccione, DO, MS; e dal gastroenterologo Matthew Ryan, MD, ha valutato Mason nella Clinica delle Vie Aeree del CHOP.

“All’inizio è stato un po’ travolgente, tutti quei medici”, dice Nikki. “Chi è chi? Ma te la mettono facile. Rimani in una stanza di esame, e vengono da te uno alla volta. Sono molto amichevoli e informativi.”

Il team ha raccomandato un “triplo esame endoscopico”. Questa procedura, eseguita sotto anestesia in sala operatoria, combina una microlaringoscopia e broncoscopia (in modo che il Dr. Jacob possa esaminare le corde vocali e la trachea), una broncoscopia flessibile con lavaggio broncoalveolare per raccogliere colture (in modo che il Dr. Phinizy possa esaminare la trachea inferiore) e una endoscopia dell’alto tratto gastrointestinale (in modo che il Dr. Ryan possa esaminare il tratto gastrointestinale superiore). I benefici sono che il bambino subisce l’anestesia solo una volta e tutti e tre gli specialisti raccolgono le informazioni necessarie per determinare collettivamente il miglior trattamento.

Passo dopo passo verso la decannulazione Prima che Mason potesse sottoporsi all’intervento chirurgico di ricostruzione e liberarsi del suo tubo tracheale, erano necessari diversi passaggi. Prima di tutto, aveva bisogno di rimuovere le tonsille e le adenoidi. “Aveva molto senso dal momento che aveva avuto la tonsillite molte volte”, dice Nikki. Sono venuti al CHOP per l’intervento chirurgico.

In seguito, Mason aveva bisogno di uno studio del sonno per determinare se aveva apnea ostruttiva del sonno, una condizione comune nei bambini con sindrome di Down. In effetti, lo studio ha mostrato una grave apnea ostruttiva del sonno, il che significa che smetteva momentaneamente di respirare frequentemente durante il sonno – 138 volte in un’ora!

I medici del Centro del Sonno hanno prescritto il trattamento con CPAP (pressione positiva continua delle vie aeree). Helen Ku, MSN, CRNP, un’infermiera del Centro del Sonno, ha spiegato tutto, ha mostrato a Mason la maschera e il dispositivo CPAP. “Abbiamo fatto una gran confusione, chiamandolo la sua maschera da supereroe”, dice Nikki. “Lui se l’è cavata molto bene; non lo ha infastidito molto. Helen dice che molti bambini piangono e urlano, ma Mason, anche se non gli piaceva molto, l’ha tenuta.”

Il team delle Vie Aeree ha programmato un altro triplo esame endoscopico per determinare esattamente cosa fosse necessario per allargare le vie aeree di Mason. Questa volta, il Dr. Ryan ha introdotto anche ciò che viene chiamata sonda di impedenza, un dispositivo che misura qualsiasi reflusso, o acido gastrico che ribolle su. “Ci ha spiegato che il reflusso rovinerà il graft prima che abbia la possibilità di guarire”, dice Nikki. “Mason aveva un po’ di reflusso ed è stato messo sotto farmaci per controllarlo.”

Ricostruzione laringotracheale in un’unica fase

Con le tonsille e le adenoidi rimosse e la sua apnea del sonno e il reflusso gestiti, il team era pronto a ricostruire le vie aeree di Mason.

Prima, il Dr. Jacob ha rimosso un pezzo di cartilagine delle costole di Mason. “Ci ha spiegato che la cartilagine delle costole è lo stesso materiale della sua trachea”, dice Nikki. “La formano a cerchio, quindi quando la mettono nella sua trachea e la fissano in posizione, sostiene la sua trachea aperta.”

I medici hanno rimosso il tubo tracheale e chiuso la sua tracheostomia, quindi hanno messo in posizione un nuovo tubo di respirazione (intubazione) dal basso del sito chirurgico fino al naso per mantenere aperta l’area ricostruita mentre guariva.

Un passo avanti, poi indietro, poi avanti

Quattro giorni dopo l’intervento chirurgico, i medici hanno rimosso il tubo di respirazione di Mason. Ha giocato con suo fratello e ha abbracciato sua nonna. “Ho sentito un rumore strano, e ho capito che Mason stava ridendo!” dice Nikki. “È stato incredibile.”

Ma più tardi quel giorno, Mason aveva improvvisamente dolore e faticava a respirare. Le infermiere pensavano che potesse avere una reazione allergica. “Stava prendendo il panico e le infermiere hanno chiamato il codice”, dice Nikki. “Tutti sono accorsi. È stato molto spaventoso, proprio come in un film.”

Hanno intubato nuovamente Mason attraverso la bocca e lo hanno portato di nuovo in sala operatoria. Alla fine, si è scoperto che l’area in cui era stata rimossa la cartilagine delle costole aveva bucato un polmone quando Mason, che era diventato costipato a causa del farmaco per il dolore, aveva cercato di espellere un movimento intestinale. Un polmone era collassato.

Il Dr. Jacobs ha eseguito una microlaringoscopia e broncoscopia per assicurarsi che il graft fosse in posizione e si stesse riprendendo bene, e lo era. Un chirurgo generale ha gonfiato il suo polmone, e Mason stava migliorando. Ha iniziato a lavorare con un logopedista per imparare di nuovo a mangiare e a deglutire. È tornato a casa tre settimane dopo l’intervento chirurgico.

La vita senza una tracheostomia

Dopo altre tre settimane di recupero a casa, Mason ha iniziato la scuola materna. Ha la logopedia per aiutarlo a recuperare con il suo parlare, sia la formazione delle parole che il volume. Nel complesso, la vita è più facile sia per lui che per tutta la sua famiglia.

“Non devo preoccuparmi dei bambini che gli si avvicinano e gli afferrano il tubo tracheale”, dice Nikki. “Quando usciamo di casa, non devo avere la borsa delle forniture mediche e la macchina per la suzione. Ora può persino gustare meglio le cose. Sta godendo dell’indipendenza.”

E ora Mason è in grado di divertirsi come gli altri bambini. Può giocare in una piscina di palline e nei tubi da arrampicata, poiché è meno suscettibile al raffreddore. Nella loro vacanza a Myrtle Beach, ha potuto andare sott’acqua per la prima volta. È in grado di lottare con Aidan. Ride – molto.

“Sentire ridere Mason è il suono più meraviglioso di sempre”, dice Nikki. “Ed è tutto grazie alle cure che ha ricevuto al CHOP.

“Eravamo così scoraggiati tutti quegli anni quando ci avevano detto che avrebbe avuto il tubo tracheale per tutta la vita – e lo avrebbe avuto se non fosse stato un candidato per la ricostruzione delle vie aeree. Il Dr. Phinizy ci ha detto che il Centro delle Vie Aeree si specializza in bambini come Mason, bambini che pensavano di dover affrontare una vita con un tubo tracheale. È meraviglioso che il CHOP sia un luogo che cambia davvero la vita dei bambini. Mason ne è la prova.”

Fonti

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Nazzareno Silvestri

Sono Nazzareno, scrivo da Messina. Il mio amore per la divulgazione scientifica nasce tanti anni fa, e si concretizza nel pieno delle sue energie oggi, per Microbiologia Italia. Ho diverse passioni: dalla scienza al fitness. Spero che il mio contributo possa essere significativo per ogni lettore e lettrice, tra una pausa e l'altra.

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