La Porpora di Shöenlein-Henoch: una vasculite dei bambini

Porpora di Shöenlein-Henoch: una forma di vasculite nei bambini

La Porpora di Shöenlein-Henoch (PSH) è una vasculite molto frequente in età pediatrica, che colpisce soprattutto i bambini tra i 4 e i 7 anni di età e più rara in età adulta. È caratterizzata da numerose manifestazioni cliniche con un ampio spettro di sintomi che interessano la cute, le articolazioni, l’apparato gastroenterico e il sistema renale. La PSH è stata descritta per la prima volta nel 1837 dal pediatra tedesco Johann Lukas Schönlein e dal dermatologo tedesco Eduard Heinrich Henoch. Essa si può presentare principalmente in una forma limitata alla pelle, manifestandosi come “porpora non trombocitopenica” e in una forma sistemica, con il coinvolgimento di almeno un altro organo. Solitamente ha un decorso che tende a risolversi in maniera spontanea.

La Porpora di Shöenlein-Henoch è propriamente definita come “Vasculite da deposito di immunoglobulina A”. Sottolineando il ruolo delle IgA nella malattia. Infatti, gli anticorpi IgA si depositano nei vasi sanguigni, causandone la rottura e il sanguinamento. La vasculite è un processo infiammatorio che colpisce i piccoli vasi, prevalentemente capillari, venule o arteriole. La causa di questa patologia è ancora sconosciuta. Di conseguenza, alcuni studi suggeriscono che potrebbe essere scatenata da una reazione allergica a causa di un’infezione batterica o virale come infezioni alle prime vie respiratorie, che possono essere causate da Streptococco beta-emolitico di gruppo A, da infezioni del tratto gastrointestinale o del tratto urinario. Oppure potrebbe essere scatenata da alcune vaccinazioni, da punture di insetto o dalla assunzione di alcuni farmaci.

Sintomi

La Porpora di Shöenlein-Henoch è caratterizzata come abbiamo visto da un’infiammazione dei vasi sanguigni che si manifesta con particolari sintomi che si sviluppano tipicamente nell’arco di 1-2 settimane. I sintomi più comuni sono:

Macchie violacee sulla pelle (porpora), le cosiddette petecchie sono il sintomo più caratteristico della Porpora di Shöenlein-Henoch

Dolore articolare spesso localizzato alle ginocchia, ai polsi e alle caviglie

Dolore addominale piuttosto forte, che però potrebbe essere scambiato per un’appendicite

Il coinvolgimento renale è presente in circa il 50% dei casi, a causa dei depositi di immunoglobuline a livello glomerulare

Sangue nelle urine (ematuria)

Danni renali causati dalla Porpora di Shöenlein-Henoch — *Figura 1 – Danni renali rilevati dai risultati istologici di una biopsia renale* *[Fonte: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8932091/]*

Incidenza

A livello globale, l’incidenza della Porpora di Shöenlein-Henoch oscilla tra i 10 e i 20 casi ogni 100.000 bambini all’anno. Circa il 90% dei casi si verifica nei bambini di età compresa tra 2 e 10 anni, con un picco di incidenza tra 4 e 7 anni e la prognosi della Porpora di Shöenlein-Henoch è generalmente buona. La maggior parte dei bambini guarisce senza difficoltà, le complicazioni sono rare ma possono includere: insufficienza renale, sanguinamento gastrointestinale, lesioni intestinali e necrosi cutanea; in alcuni casi può verificarsi un danno renale permanente. Mentre, il decorso in età adulta è solitamente meno favorevole.

Diagnosi

La diagnosi della Porpora di Shöenlein-Henoch si basa sull’osservazione clinica e su alcuni esami di laboratorio, tra cui:

Esame emocromocitometrico completo (emocromo)

Proteina C reattiva (PCR)

Elettroforesi delle proteine sieriche

Ecografia renale

Trattamento

La Porpora di Shöenlein-Henoch è una malattia autolimitante che si risolve spontaneamente entro 4-6 settimane. Il trattamento è generalmente sintomatico perchè mira a eliminare o ad attenuare i sintomi quando non è possibile attuare una terapia contro la causa della patologia, per esempio quando la patologia ha origine sconosciuta. Il trattamento può includere: analgesici, antinfiammatori non steroidei (FANS), antistaminici e corticosteroidi.

Mozart e la Porpora di Shöenlein-Henoch

Si ritiene che anche il celebre musicista austriaco Wolfgang Amadeus Mozart abbia sofferto di porpora di Schönlein-Henoch perché sviluppò una sindrome post-streptococcica che gli causò macchie violacee sulla pelle, dolore articolare, dolore addominale e si sviluppò poi con una nefrite glomerulare cronica e insufficienza renale cronica. Così Mozart fu curato con il salasso, un trattamento comune all’epoca che consiste nel prelevare una certa quantità di sangue. È importante notare che non c’è una prova definitiva che Mozart abbia sofferto di porpora di Schönlein-Henoch. Tuttavia, i sintomi che aveva all’epoca sono compatibili con la malattia e quindi è possibile che la malattia abbia avuto un impatto sulla sua salute generale.