Linfoma di Burkitt

Introduzione

I linfomi sono tumori che originano dai linfociti, cellule presenti sia negli organi linfoidi primari (come il midollo osseo), sia negli organi linfoidi secondari (come i linfonodi e la milza).

In particolare, gli organi linfoidi primari rappresentano il luogo in cui i linfociti si formano e maturano; gli organi linfoidi secondari raffigurano il luogo in cui i linfociti svolgono la loro funzione.

È inoltre importante considerare che i linfomi possono svilupparsi in qualunque organo in cui i linfociti sono presenti.

Tipologie di Linfomi

È possibile distinguere due differenti tipologie di linfomi, le quali differiscono sulla base del tipo di cellule che li costituisce:

  1. Linfoma di Hodgkin
  2. Linfoma di non-Hodgkin

Nello specifico, il linfoma di Burkitt, conosciuto anche come ‘’linfoma diffuso a piccole cellule non separate’’ è considerato un linfoma di non-Hodgkin che origina dai Linfociti B, cellule del sistema immunitario deputate alla produzione di anticorpi contro uno specifico antigene.

Inoltre, il Linfoma di Burkitt mostra un alto tasso mitotico, una proliferazione monoclonale di cellule B e un pattern “a cielo stellato” di macrofagi benigni che hanno inglobato i linfociti maligni.

Linfoma di Burkitt
Figura 1 – Linfoma di Burkitt. [Fonte: https://it.wikipedia.org/]

È possibile distinguere 3 principali tipologie di Linfoma di Burkitt:

  1. La forma sporadica: presente in Europa, in America e in Giappone è associata, in alcuni casi, all’infezione del virus Epstein-Barr, meglio conosciuto come il responsabile della malattia del bacio (mononucleosi).
  2. La forma associata a immunodeficienza: presente in soggetti affetti da HIV (virus dell’immunodeficienza umana) o immunodepressi.
  3. La forma endemica: presente nell’Africa equatoriale è associata a malaria o ad infezione da HPV (Papilloma virus). Colpisce prevalentemente i bambini dai 4 ai 9 anni, generalmente di sesso maschile. Inoltre, si verificano casi di pazienti fino ai 70 anni anche se in misura minore.

È interessante considerare che Il Dottor Burkitt (da cui il linfoma prende il nome) ritenne la zanzara della malaria la principale indiziata nel provocare l’insorgenza del linfoma. Nel dettaglio, la malaria causa un progressivo indebolimento delle difese immunitarie, ponendo quindi le basi per il linfoma di Burkitt.

Per il linfoma di Burkitt si può parlare di componente genetica?

Sì, in soggetti con linfoma di Burkitt sono state identificate specifiche traslocazioni cromosomiche (alterazioni della struttura dei cromosomi derivanti da uno scambio di porzioni di cromosomi non omologhi) coinvolgendo una proteina detta c-Myc, la quale funge da fattore di trascrizione per alcuni geni implicati nella replicazione cellulare. Qualora insorga un errore nella trascrizione, il ciclo cellulare ‘’ impazzisce’’, causando una serie di eventi a catena che esordiscono nel linfoma di Burkitt.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi di Linfoma di Burkitt viene effettuata tramite:

  • Visita medica valutando la presenza di linfonodi ingrossati tramite la palpazione delle regioni del collo, delle ascelle e dell’inguine, nonché l’ingrossamento della milza o del fegato.
  • Biopsia dei linfonodi (viene analizzato un pezzo di tessuto proveniente dai linfonodi).
  • Prelievo di midollo osseo. L’inserimento di un ago nell’osso iliaco consente di individuare le cellule caratteristiche dei linfomi non-Hodgkin.

Se la malattia è localizzata si procede principalmente con la riduzione chirurgica del tumore e successivamente con il trattamento farmacologico. Il trattamento prevede l’utilizzo di:

  • Chemioterapia di combinazione (due o più farmaci antitumorali).
  • Terapia con anticorpi monoclonali. Questi anticorpi sono in grado di legarsi in maniera specifica ad antigeni presenti sul tumore, contribuendo a uccidere le cellule tumorali, bloccandone la crescita o impedendone la diffusione.

Prognosi

La prognosi dipende da diversi fattori, tra i quali l’età, lo stato di salute del paziente e lo stadio del tumore al momento della diagnosi. Inoltre, l’aspettativa di vita risulta essere superiore nei bambini rispetto agli adulti.

Conclusioni

In conclusione, linfoma di Burkitt costituisce un’emergenza.

Sebbene la cura del linfoma di Burkitt abbia un’ottima percentuale di successo, la ricerca mira all’utilizzo di farmaci, conosciuti come “targeted therapy”, sempre più efficaci e con minori effetti indesiderati.

Fonti

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Aurora Mustaccia

Mi chiamo Aurora Mustaccia e ho studiato Biotecnologie Mediche e Biologia Molecolare al San Raffaele di Milano. Nutro un particolare interesse per la Genetica Medica e la Biologia Molecolare.

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