Sarcoma di Kaposi

Condividi l'articolo di Microbiologia Italia:

Caratteristiche

Il sarcoma di Kaposi (KS) è un tumore della pelle che prende origine dalle cellule endoteliali che ricoprono i vasi sanguigni o linfatici. Si tratta, quindi, di un particolare tumore vascolare ed è causato dall’infezione da herpesvirus umano di tipo 8 (HHV-8).

Il KS si manifesta con delle lesioni a livello della cute, delle mucose e addirittura degli organi interni. La peculiarità del sarcoma di Kaposi è la capacità di manifestarsi, in particolare, in persone con infezione da HHV-8 e con il sistema immunitario indebolito (o con una predisposizione genetica). É stato infatti stimato che, circa il 30-40% dei malati con infezione da HIV (non curati con i farmaci antiretrovirali), ha maggior probabilità di sviluppare il sarcoma di Kaposi e/o linfomi durante il corso della malattia.

Classificazione

Il nome di questo sarcoma fa riferimento all’ungherese Moritz Kaposi: è stato lui il primo a descrivere questo tumore nella seconda metà dell’Ottocento. Esistono quattro tipi di sarcoma di Kaposi, classificati in base ai diversi gruppi di persone in cui si manifesta e agli effetti causati in ciascun gruppo. Si parla, infatti, di:

  • Sarcoma di Kaposi classico (o mediterraneo): colpisce il più delle volte uomini (> 60 anni) di origine italiana, ebraica o dell’Est europeo. Il decorso è asintomatico (non letale) e solitamente la malattia si limita a poche lesioni cutanee delle estremità inferiori. Gli organi interni sono colpiti in meno del 10% dei casi;
  • KS associato ad AIDS (o sarcoma di Kaposi epidemico): come suggerito dal nome, si manifesta tipicamente nelle persone già infettate con il virus dell’HIV che risultano, quindi, immunocompromesse;
  • Sarcoma di Kaposi endemico: questa forma si presenta in Africa equatoriale indipendentemente dall’infezione da HIV, colpendo prevalentemente bambini e giovani;
  • KS iatrogeno (o sarcoma di Kaposi immunosoppressivo): si sviluppa molti anni dopo un trapianto d’organo e il decorso è più o meno rapido, in base al grado di immunodepressione.

Eziologia e patogenesi

Come già parzialmente descritto in precedenza, il sarcoma di Kaposi è la conseguenza di un’infezione causata da herpesvirus umano di tipo 8 (HHV-8). Il KS insorge quando si ha disregolazione del sistema immunitario: in particolare, è caratterizzato da una ridotta sorveglianza immunologica, aumentata produzione di alcuni mediatori dell’infiammazione (citochine infiammatorie) e di fattori che promuovono l’angiogenesi. Inoltre, il KS è caratterizzato da un’aumentata attività di alcuni enzimi noti come metalloproteasi della matrice (MMP) che sono un bersaglio terapeutico importante per questa forma di tumore; essi, infatti, sono responsabili dell’invasione dei tessuti da parte delle cellule neoplastiche.

micrografia del sarcoma di Kaposi
Figura 1 – Micrografia del sarcoma di Kaposi in cui è possibile osservare piccoli vasi sanguigni ramificati, celle del fuso e globi ialini intracellulari [en.wikipedia.org]

Segni e sintomi

Il sarcoma di Kaposi, solitamente, si presenta dapprima con la comparsa di piccole macchie o lesioni sulla pelle (o nella bocca) che appaiono simili a contusioni di colore rosso-violaceo (Fig.2) e non provocano dolore.

segni da sarcoma di Kaposi
Figura 2 – Esempio di come possono apparire i primi segni causati dal sarcoma di Kaposi [www.attivazionibiologiche.info]

In un secondo momento, le piccole macchie iniziano a formare noduli che si fondono tra loro. In particolare, le lesioni nella bocca si verificano in circa il 35% dei malati ma rappresentano il disturbo iniziale solo nel 15% dei casi. Sono comunemente localizzate sulle gengive o sul palato e possono causare fastidi sia per mangiare, sia per parlare (Fig.3).

lesione della bocca causata da sarcoma di Kaposi
Figura 3 – Tipica lesione della bocca causata dal sarcoma di Kaposi [www.msdmanuals.com]

Spesso capita che le lesioni non diano sintomi particolarmente gravi. Quando il tumore si sviluppa, però, a livello degli organi interni le conseguenze possono degenerare e i sintomi variano a seconda dell’organo interessato. Si può presentare come un fastidioso linfedema al viso o ai genitali, oppure, con tosse, sangue nel catarro e dolore al petto.

In particolare, circa il 50% dei malati che ha lesioni cutanee le manifesta anche nel tratto gastro-intestinale. In questo caso, sebbene il sarcoma di Kaposi gastro-intestinale raramente causa disturbi, può determinare malassorbimento degli alimenti o ostruzione intestinale e, nei casi più gravi, emorragia.

Circa il 20% dei malati, anche senza manifestazioni cutanee, ha un coinvolgimento dei polmoni anche abbastanza pericoloso per la vita. In tal caso, infatti, capita spesso che sia i sintomi che si manifestano, sia l’esito della radiografia ai polmoni, non permettano di distinguere con certezza il sarcoma di Kaposi dalle più comuni infezioni polmonari.

Epidemiologia

Dal punto di vista epidemiologico, il sarcoma di Kaposi è un tumore raro, tanto che in Italia rappresenta solo circa lo 0,2% di tutti i tumori diagnosticati negli uomini e appena lo 0,1% di quelli diagnosticati nelle donne. Ciò che è importante osservare, piuttosto, è che l’incidenza (il numero di nuovi casi in un anno) aumenta con l’aumentare dell’età e varia notevolmente tra le aree geografiche della penisola, con la maggiore incidenza al Sud Italia. Nei paesi industrializzati, il KS è 2000 volte più comune nelle persone con HIV che nella popolazione generale. Negli Stati Uniti d’America e in Europa, la diffusione (prevalenza) del sarcoma di Kaposi, in uomini malati di AIDS, varia dall’1% al 21%, se non sono curati con la terapie oggi disponibili contro l’HIV.

Diagnosi e test strumentali e di laboratorio

Ad oggi, per poter fare la diagnosi di Sarcoma di Kaposi è fonamentale la conferma mediante biopsia con bisturi a cilindro. In particolare, se si sospetta la presenza di KS, il medico potrà prescrivere ulteriori esami per accertare (diagnosticare) la malattia:

  • Test dell’HIV: analisi del sangue necessaria a confermare o meno la presenza del virus HIV noto per l’importante coinvolgimento nell’insorgenza del sarcoma di Kaposi;
  • Endoscopia: esame che prevede l’inserimento di un tubicino sottile e flessibile (endoscopio) attraverso la gola per controllare se i polmoni o il sistema digerente siano coinvolti dalle lesioni;
  • Tomografia computerizzata (TC): utile per verificare se i linfonodi e/o altre parti del corpo siano interessati dalla malattia.

Terapia

Il trattamento del sarcoma di Kaposi varia in base alla gravità dei segni che si manifestano. Nei soggetti che presentano uno o più lesioni cutanee (macchie) si procede con un’escissione chirurgica, crioterapia o per elettrocoagulazione. Nel caso di lesioni multiple più importanti, si procede con una radioterapia locale; mentre, se si ha coinvolgimento diffuso o malattia linfonodale, viene favorita la chemioterapia.

Tra le terapie più recenti, è importante citare il trattamento farmacologico noto anche come terapia biologica. Questo trattamento funziona come un “aiutante” del nostro sistema immunitario per attaccare le cellule del tumore: un esempio è dato dall’utilizzo dell’interferone alfa che però non è efficace in tutti i pazienti. Infatti, questo trattamento (insieme alla terapia antiretrovirale) è utile per trattare in maniera specifica il sarcoma di Kaposi AIDS-associato.

Discorso diverso vale per il sarcoma di Kaposi iatrogeno che risponde al meglio con la sospensione della terapia immunosoppressiva. Nei pazienti trapiantati, la riduzione del dosaggio dei farmaci immunosoppressori spesso determina una riduzione delle lesioni causate dal tumore. Se la riduzione della dose non è possibile, si devono intraprendere le terapie convenzionali locali e sistemiche usate nelle altre forme di sarcoma di Kaposi. Infine, il trattamento per il KS endemico è tipicamente palliativo.

Fonti

Crediti immagini

Condividi l'articolo di Microbiologia Italia:

Lascia un commento