Encefalopatia di Wernicke-Korsakoff

Caratteristiche

Viene comunemente chiamata Encefalopatia di Wernicke-Korsakoff l’associazione tra l’Encefalopatia di Wernicke e la sindrome di Korsakoff. Le due condizioni si sposano nell’80% dei casi ed inoltre sono determinate dalla stessa causa, una grave carenza di vitamina B1.

Eziologia e patogenesi

L’encefalopatia di Wernicke è definita come una sindrome neuropsichiatrica determinata da una grave insufficienza di Tiamina (vitamina B1), dovuta o alla poca assunzione o al misero assorbimento. In carenza di tiamina, le cellule tiamina-dipendenti si bloccano fino a giungere a morte. Queste cellule hanno un ruolo rilevante nell’utilizzo e nella produzione dell’energia cerebrale, per cui è il tessuto cerebrale a subire gli effetti maggiori delle patologie.

Entrambe le condizioni sono spesso associate ad altri tipi di disturbi. L’assunzione eccessiva di alcol è senza dubbio la causa più frequente all’origine della patologia; l’alcol, in quantità troppo elevate, disturba l’assorbimento della tiamina a livello gastrointestinale e con il deposito nel fegato. Inoltre, l’alcolismo è spesso associato a malnutrizione che contribuisce in modo sostanziale alla carenza di vitamina B1.

Alimenti che contengono la tiamina, responsabile dell'Encefalopatia di Wernicke-Korsakoff
Figura 1: Alimenti che contengono la tiamina, responsabile dell’Encefalopatia di Wernicke-Korsakoff [www.my-personaltrainer.it]

Anche se l’alcolismo è spesso una causa importante, non tutti gli alcolisti soffrono di questa patologia, e ciò sta ad indicare che ci sono sicuramente altri fattori che intervengono nella patogenesi.

Il primo aspetto rilevante è sicuramente genetico, in quanto delle anomalie possono determinare l’assenza della transchetolasi, enzima responsabile del metabolismo della tiamina. 

In più, condizioni patologiche preesistenti possono indurre l’encefalopatia di Wernicke: una situazione di malnutrizione o iponutrizione prolungata determinate da una dialisi frequente, oppure anoressia, o anche chirurgia bariatrica, tumore gastrico, AIDS o un trattamento di rialimentazione in seguito a digiuno prolungato, possono essere tutte concause dell’encefalopatia di Wernicke-Korsakoff. 

La sindrome di Korsakoff, detta anche psicosi di Korsakoff o sindrome amnesico-confabulatoria, è anch’essa determinata dalla grave carenza della tiamina, e può essere considerata come una complicanza di una persistente encefalopatia di Wernicke. Quanto detto per l’encefalopatia di Wernicke vale anche per la sindrome di Korsakoff, ma quest’ultima, per motivi non del tutto chiari, si sviluppa sempre a seguito della prima. 

Segni e Sintomi

La comparsa dei sintomi è improvvisa. La loro gravità è varia, in quanto possono presentarsi episodi sporadici di vomito ma anche scompensi cardiaci ad alta gittata. 

Questa peculiarità è associata alla progressione patologica, semplicemente perché più risulta grave la carenza di tiamina e maggiori saranno i segni che si mostreranno. 

Di norma la progressione patologica è segnata da una escalation di disturbi.

Scansioni MRI di pazienti con encefalopatia di Wernicke-Korsakoff
Figura 2: Scansioni MRI di pazienti con encefalopatia di Wernicke-Korsakoff [https://it.sawakinome.com/articles]

L’esordio si ha con confusione, nistagmo (movimento involontario rapido e ripetitivo degli occhi), oftalmoplegia (paralisi completa dei muscoli oculari), febbre, apatia di pari passo con indifferenza, perdita di concentrazione e sonnolenza. 

In alcuni casi si verificano casi di allucinazioni. Mentre risulta essere estremamente frequente la confabulazione, aggravata, in presenza della sindrome di Korsakoff, dalla perdita di memoria a breve termine. In presenza di questa associazione la persona confabula maggiormente piuttosto che accettare di non ricordare. Non potendo ricordare eventi recenti le persone possono ripetere un gesto in continuazione senza mai stancarsi di farlo, come ad esempio leggere un giornale.

Conservano però la memoria a lungo termine e semantica.

In presenza di entrambi le patologie, sono frequenti tremori, perdita di capacità di distinguere gli odori, tachicardia, dispnea da sforzo, disturbi cardiovascolari e sincope.

Progredendo le patologie aumentano chiaramente gli impatti a livello cerebrale.

I primi segni appaiono evidenti sul sistema nervoso periferico, a partire da crampi, formicolii, dolori a gambe e mani.

Gli effetti a livello neurologico, in poco tempo, interessano principalmente i corpi mammillari, il talamo dorsomediale, il locus coeruleus, la sostanza grigia periacqueduttale, i nuclei oculomotori e vestibolari.

Il tutto può portare addirittura a morte.

Epidemiologia

Può colpire ad ogni età, anche se l’età di insorgenza maggiormente riscontrata è in media di 50 anni. Molto probabilmente perché gli adulti sono maggiormente esposti alle cause secondarie della patologia, come alcolismo, interventi bariatrici, malnutrizione. Questa considerazione però non deve essere vista come unica possibilità in quanto può presentarsi anche in neonati alimentati con latte artificiale in cui non è presente la tiamina. 

L’alcolismo determina un tasso di incidenza maggiore negli uomini, dato il maggior consumo, ma considerando singoli individui le donne sono più soggette alle patologie in esame, poiché più suscettibili agli effetti dell’alcol.

Diagnosi

Non esiste un esame specifico per l’encefalopatia di Wernicke-Korsakoff. La diagnosi della encefalopatia di Wernicke-Korsakoff si basa sulla valutazione della iponutrizione o della carenza vitaminica tramite una visita medica. In più, se non sono presenti anomalie del liquido cerebrospinale, nell’imaging cerebrale o nell’elettroencefalogramma.

Test strumentali e di laboratorio

Per escludere altre patologie, in genere si ricorre a esami del sangue con emocromo completo, esami per la misurazione dei livelli glicemici o elettrolitici, test della funzionalità epatica, screening tossicologici, screening ed imaging cerebrale.

Terapia

L’encefalopatia di Wernicke, da sola, presenta una prognosi correlata ad una diagnosi tempestiva; in base all’inizio della terapia può regredire interamente, persistere o addirittura evolvere nella sindrome di Korsakoff. In assenza di trattamenti le patologie arrivano a determinare morte nel 10-20% dei casi.

Innanzitutto, vanno eliminati i disturbi secondari, come alcol, o situazioni nutritive particolari. Ovviamente le alterazioni genetiche non possono essere eliminate. In secondo luogo, i pazienti vanno reidratati e va ristabilita la carica elettrolitica adeguata, oltre ovviamente ad un trattamento nutrizionale appropriato. 

Se il quadro clinico è più grave si ricorre al ricovero ospedaliero. 

Il trattamento per l’encefalopatia di Wernicke prevede l’immediata somministrazione di tiamina, in genere 100 mg endovena o intramuscolo, e la prosecuzione per almeno 3-5 giorni. Un ruolo essenziale ha anche il magnesio in quanto cofattore necessario al metabolismo tiamina-dipendente. In casi così gravi va corretta anche l’ipomagnesiemia tramite l’utilizzo di solfato di magnesio, 1 o 2 grammi ogni 6-8 ore, oppure con ossido di magnesio, 400-800 mg una volta al giorno.

È raccomandato l’uso di complessi multivitaminici anche dopo la dimissione.

L’encefalopatia di Wernicke può regredire interamente, mentre la sindrome di Korsakoff non si risolve. Una volta che la sindrome di Korsakoff è presente nel paziente, le sue ripercussioni a livello cerebrale saranno perenni. Il trattamento è lo stesso, ma le condizioni cambiano.

Fonti

  • Shoumitro Deb, Richard Law-Min and David Fearnley. “Wernicke-Korsakoff syndrome following small bowel obstruction”. Behavioural Neurology 13 (2001/2002) 89-94
  • Immagine in evidenza: “https://digilander.libero.it/archivio.radiologia/encefalopatia_acuta_di_wernicke.htm
  • Immagine 1: www.my-personaltrainer.it/tiamina.html
  • Immagine 2: it.sawakinome.com/articles/diseases/difference-between-wernicke-encephalopathy-and-korsakoff-syndrome.html

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