Leucemia mielomonocitica cronica: un quadro generale della malattia che ha colpito Silvio Berlusconi.

Cosa sono le leucemie?

Le leucemie sono dei tumori del sangue causati dalla proliferazione incontrollata di cellule staminali ematopoietiche, dette blasti, le quali sono cellule immature che, sviluppandosi, daranno vita a globuli bianchi, globuli rossi e piastrine.

Globuli rossi e bianchi
Figura 1 – Globuli rossi e bianchi [Fonte: repubblica.it]

Possono essere classificate in due modi, ossia: acute e croniche; oppure mieloidi e linfoidi.

Le leucemie acute sono caratterizzate da un aumento esponenziale di cellule tumorali e dalla comparsa precoce dei sintomi, mentre le leucemie croniche hanno una velocità di proliferazione delle cellule maligne molto più lenta e i sintomi possono non essere presenti nelle fasi iniziali. Ciò non toglie che anche le forme croniche possono essere aggressive.

Per quanto riguarda la seconda classificazione, essa fa riferimento alle cellule da cui origina il tumore: le leucemie linfoidi insorgono dalle cellule linfoidi del midollo osseo (dalle quali si differenziano i linfociti) mentre le leucemie mieloidi derivano dalle cellule mieloidi (dalle quali si sviluppano globuli rossi, piastrine ed altri tipi di globuli bianchi).

I tipi più comuni di leucemia sono quattro, cioè:

Esistono però anche tipi di leucemia più rari, tra cui la leucemia mielomonocitica cronica, della quale si è sentito recentemente parlare in quanto ha colpito l’ex premier Silvio Berlusconi, deceduto negli scorsi giorni.

Vari tipi di leucemie
Figura 2 – Vari tipi di leucemie [Fonte: https://www.gastroepato.it/]

Leucemia mielomonocitica cronica (LMMC)

Indicata con l’acronimo LMMC, essa è una rara forma di tumore del sangue ma allo stesso tempo la più frequente nel gruppo delle sindromi mielodisplastico-mieloproliferative (SMD/MPN).

Essa può essere caratterizzata da un aumento abnorme ed incontrollato del numero di monociti (una popolazione di globuli bianchi) oppure può presentarsi in forma displastica, in cui le cellule sane e funzionanti del sangue non sono più prodotte adeguatamente dal midollo osseo, portando così a condizioni di anemia e neutropenia.

Sintomatologia della leucemia mielomonocitica cronica

A seconda se la LMMC abbia una componente mielodisplastica o mieloproliferativa, i sintomi possono essere variabili, e tra i più frequenti possiamo annoverare:

  • emorragie ricorrenti
  • formazione ematomi
  • ingrossamento milza
  • infezioni di vario tipo
  • perdita di peso

Incidenza

Essendo una patologia del sangue molto rara, essa ha un’incidenza annuale di circa 1 persona su 100.000, prevalentemente di sesso maschile e con un’età media di 70 anni. Inoltre, tra le SMD/MPN, ha una prevalenza stimata in circa il 10%.

Diagnosi e terapie della leucemia mielomonocitica cronica

La diagnosi si basa sull’esclusione di altre malattie mieloidi con un prelievo di sangue venoso che consente, tramite emocromo e striscio di sangue periferico, di valutare la quantità e qualità di globuli rossi, bianchi e piastrine. Si può parlare di Leucemia MieloMonocitica Cronica se il valore dei monociti è da almeno 3 mesi superiore a 1.000/microlitro. Diagnosi che viene successivamente confermata tramite Biopsia Osteomidollare unitamente al prelievo di midollo osseo, finalizzata all’analisi della struttura e della composizione cellulare.

Trapianto

L’unica terapia con potenziali possibilità curative è il trapianto allogeno di cellule staminali da donatore compatibile che vengono infuse nel paziente, previa somministrazione di una chemioterapia mieloablativa, così da sostituire il suo midollo osseo con uno nuovo, che si andrà, poi, a sviluppare dalle cellule donate.
Si tratta, ad ogni modo, di una procedura molto impegnativa e rischiosa che spesso non è praticabile per l’età avanzata del soggetto leucemico.

Chemioterapia e altri farmaci

Una valida alternativa, nel caso in cui il trapianto non è effettuabile, è rappresentata dall’assunzione per via orale o endovenosa di farmaci chemioterapici volti a ridurre il numero dei globuli bianchi, in particolar modo dei monociti, favorendo anche la riduzione del volume della milza.

Ad oggi i farmaci più utilizzati includono:

  • Decitabina;
  • Azacitidina
  • Idrossiurea;
  • Etoposide;
  • Alchilanti.

Nei soggetti affetti da LMMC in cui l’insufficienza midollare comporta un’anemia importante si deve procedere con: 

  • trasfusioni di emazie (i globuli rossi del sangue) concentrate; 
  • somministrazione di eritropoietina, in modo da stimolare il midollo osseo a produrre globuli rossi. 

Nel caso in cui l’accumulo di globuli bianchi rischia o di limitare il flusso sanguigno ad un organo o comprometterne la funzionalità, il medico può prescrivere anche dei cortisonici e, naturalmente, in caso di insorgenza di processi infettivi in queste persone particolarmente fragili debbono essere messe in atto tutte le terapie antimicrobiche, antifungine e antivirali ad oggi disponibili.

Fonti:

Crediti immagini:

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